Наследственная тромбофилия код по мкб

Исключены: осложняющие:

• аборт, внематочную или молярную беременность (O00-O07, O08.1)
• беременность, роды и послеродовой период (O45.0, O46.0, O67.0, O72.3)

Дефицит фактора VIII с сосудистым нарушением

Исключены:

• ломкость капилляров наследственная (D69.8)
• дефицит фактора VIII:

• БДУ (D66)
• с функциональным нарушением (D66)

Дефицит предшественника тромбопластина плазмы

Дефицит:

• AC-глобулина
• проакцелерина

Дефицит фактора:

• I [фибриногена]
• II [протромбина]
• V [лабильного]
• VII [стабильного]
• X [Стюарта-Прауэра]
• XII [Хагемана]
• XIII [фибринстабилизирующего]

Кровотечение во время длительного использования антикоагулянтов

Повышение содержания:

• антитромбина
• анти-VIIIа
• анти-IXа
• анти-Xа
• анти-XIа

При необходимости идентифицировать использованный антикоагулянт используют дополнительный код внешних причин (класс XX).

Исключены: длительное использование антикоагулянтов без кровотечения (Z92.1)

Дефицит фактора свертывания вследствие:

• заболевания печени
• недостаточности витамина K

Исключена: недостаточность витамина K у новорожденного (P53)

Cопротивления к активированному протеину C [мутация фактора V Лейден]

Недостаточность:

• антитромбина
• белка C
• белка S

Мутация гена протромбина

Наличие волчаночного антикоагулянта

Исключены:

• диссеминированное внутрисосудистое свертывание (D65)
• гипергомоцистеинемия (E72.1)

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без других указаний.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

† — код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Рубрика МКБ-10: D68.5

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Наследственная тромбофилия из-за врожденного дефицита белка S

Врожденный дефицит белка S является наследственным нарушением свертывания крови, характеризуется повторяющимися венозными тромбозами в связи со снижением уровня синтеза и/или активности белка S.

Распространенность частичного дефицита белка S (гетерозиготные особи) оценивается в 0.16-0.21% в общей популяции. Распространенность полного дефицита белка S (гомозиготные или компаундные гетерозиготные особи) неизвестна, но, вероятно, сопоставима с острым дефицитом белка С, которая оценивается на уровне 1 / 500,000. Мужчины и женщины в равной степени подвержены заболеванию.

Этиология и патогенез [ править ]

Дефицит белка S вызывается мутациями гена PROS1 (3К11-q11.2).

Клинические проявления [ править ]

При тяжелом дефиците белка S, болезнь проявляется в течение от нескольких часов до дней после рождения развитием молниеносной пурпуры или массивного венозного тромбоза. Молниеносная пурпура является опасным для жизни состоянием выраженной повышенной свертываемости во всем организме и вызывает некроз тканей. Тяжелая ретинопатия недоношенных также может развиваться у пациентов. Гетерозиготные пациенты, как правило, бессимптомны до взрослой жизни. Эпизоды тромбозов в основном вызываются действием факторов риска, такими как хирургическое вмешательство, беременность или длительная иммобилизация. Тромбоз глубоких вен нижних конечностей с или без легочной эмболии является наиболее распространенным проявлением заболевания. Артериальный тромбоз также может наблюдаться.

Первичная тромбофилия: Диагностика [ править ]

Диагноз основан на измерении уровней антигеннов белка S (содержание общего белка S или свободного белка S) и его антикоагулянтной активности. Существуют три биологические формы дефицита: тип I и тип III являются количественными дефицитами с низким содержанием уровня свободного антигена (нормальный уровень общего количества протеина S при типе III и сниженном уровне общего белка S при I типа дефицита). Тип II представляет собой качественный дефицит с нормальными уровнями общего и свободного белка S. Молекулярное тестирование доступно, но не является необходимым для постановки диагноза.

Дородовая диагностика возможна с помощью идентификации причинной мутации ДНК, полученной с помощью анализа ворсин хориона.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз включает другие наследственные тромбофилии включая дефицит антитромбина и протеина С.

Первичная тромбофилия: Лечение [ править ]

Введение свежезамороженной плазмы может потребоваться для лечения неонатальной молниеносной пурпуры. Хирургическое вмешательство может потребоваться для удаления тромботических поражений. У пациентов с тромбозом используют антикоагулянты (гепарин, варфарин). Следует обратить внимание на риск кумарин-индуцированного некроза кожи. Профилактическое лечение в течение перипартального или периоперационного периодов показано в случаях семейной истории тяжелых тромботических заболеваний.

Прогноз неблагоприятный у гомозиготных или компаундных гетерозиготных пациентов. Прогноз благоприятный для гетерозиготных пациентов. При адекватной терапии и мониторинге, риск тромбоэмболических заболеваний заметно снижается. Смертность может быть результатом эмболии легочной артерии.

Профилактика [ править ]

Прочее [ править ]

Дефицит антитромбина ІІІ

Определение и общие сведения

Антитромбин III — эндогенный антикоагулянт, на долю которого приходится 75% всей антикоагулянтной активности плазмы, гликопротеин с молекулярной массой 58 200 и содержанием в плазме 125-150 мг/мл. Первичная структура антитромбина III состоит из 432 аминокислот. Он блокирует протромбиназу — инактивирует факторы ХПа, XIa, Xa, IXa, VIIIa, калликреин и тромбин. В присутствии гепарина активность антитромбина III увеличивается более чем в 2000 раз.

Этиология и патогенез

Дефицит антитромбина III наследуется аутосомно-доминантно. Большинство носителей этой патологии гетерозиготы, гомозиготы погибают очень рано от тромбоэмболических осложнений.

В настоящее время описано до 80 мутаций гена, расположенного на длинном плече хромосомы 1. Частота этой патологии сильно отличается у разных этнических групп.

У европейского населения частота дефицита антитромбина III составляет 1:2000-1:5000; по некоторым данным, — 0,3% в популяции. Среди больных с тромбоэмболическими осложнениями частота дефицита антитромбина III составляет 3-8%.

Различают два типа наследственного дефицита антитромбина III:

— I тип — снижение синтеза антитромбина III как следствие мутации гена;

— II тип — снижение функциональной активности антитромбина III при его нормальной продукции.

— тромбозы глубоких вен ног, илеофеморальные тромбозы (артериальные тромбозы не характерны для этой патологии);

— привычное невынашивание беременности;

— антенатальная гибель плода;

— тромбофилические осложнения после приема пероральных контрацептивов.

Функциональную активность антитромбина III определяют по способности образца плазмы ингибировать известное количество тромбина или фактора Ха, добавленного к образцу в присутствии или отсутствии гепарина.

При низкой активности антитромбина III основные тесты коагуляции не изменены, тесты на фибринолиз и время кровотечения нормальные, агрегация тромбоцитов в пределах нормы. При гепаринотерапии нет характерного адекватного увеличения АЧТВ (активированное частичное тромбиновое время).

В норме уровень антитромбина III составляет 85-110%. При беременности он несколько снижен и составляет 75-100%. Нижняя граница концентрации антитромбина III изменчива, поэтому необходимо учитывать не только уровень, но и клиническую ситуацию. Однако при снижении уровня антитромбина III ниже 30% пациентки погибают от тромбозов.

Основу лечения дефицита антитромбина III составляют противотромботические средства. При наличии симптомов тромбофилии лечение абсолютно необходимо. Для этих целей используют свежезамороженную плазму (как источник антитромбина III), низкомолекулярные гепарины (эноксапарин натрия, надропарин кальция, далтепарин натрия).

При низком уровне антитромбина III гепарин натрия не применяют, так как возможны гепаринорезистентность и гепарин-индуцированные тромбозы.

При беременности препараты выбора — низкомолекулярные гепарины (НМГ), дозы их подбирают индивидуально под контролем гемостазиограммы. Критическими признают II и III триместры беременности, когда растет коагуляционный потенциал крови, а уровень антитромбина III снижается.

Вне беременности пациенткам может быть рекомендован длительный прием антагонистов витамина К (варфарин).

При тромбофилии наблюдается сгущение крови, что ведет к образованию тромба в сосудах. Причины болезни это генетические отклонения, состояне беременности, малоподвижность и т.д. Основа лечения это прием препаратов, улучшающих текучесть крови и нормализующих ее другие физические свойства.

Что это такое

Тромбофилия это болезнь, при которой нарушается гемостаз, что ведет к повышенному риску тромбов. Заболевание часто обостряется при беременности, также его причинами служат генетические факторы, проявляющиеся из-за плохой наследственности.

Гемостаз это система в организме человека, отвечающая за поддержание нужной текучести крови. , сгущающие кровь, это сильное эмоциональное или физическое перенапряжение, последствия полученных травм, хирургическое вмешательство, период вынашивания ребенка женщиной.

Основные проявления тромбофилии это симптомы многочисленных и рецидивирующих тромбозов в разных частях тела. При отсутствии лечения патология грозит:

Почти все из указанных осложнений ведут к тяжелым последствиям и нередко заканчиваются смертью, поэтому пациентам, находящимся в зоне риска из-за генетических отклонений, а также беременным женщинам, следует внимательно относится к тромбофилии и ее первым проявлениям. При ранних симптомах следует обращаться в поликлинику для проведения анализа крови, и принятия необходимых мер лечения.

Заболеваемость тромбофилией достаточно высока, почти каждый четвертый взрослый человек страдает от ее проявлений разной степени. Современные люди нередко малоподвижны. Это, наряду с плохой генетикой, ведет к повышенному риску тромбозов.

Код по МКБ-10

Тромбофилия относится к "Другим нарушениям свертываемости крови" и по международной классификации болезней (МКБ-10) имеет класс D.68, унетри которого есть подоразделение D.68.0 — D.68.3.

Причины

Все совокупность причин, ведущих к тромбофилии, относят к первичным и вторичным. Первичная болезнь возникает из-за генетических особенностей родителей, которые передаются ребенку. Такой недуг называют , он появляется из-за поражения некоторых генов:

• Из-за недостатка протеина С, относимого к наследственному. Это естественный антикоагулянт, разжижающий кровь, и если его синтез в организме нарушен, то неминуемо появляются тромбозы.
• Генетическая недостаточность антитромбина, наряду с протеином С относимого к антикоагулянтам. Развитие дефицита данного фермента, иногда, наблюдается не с рождения, а приобретается позже.
• По причине роста проакцелерина – фактора свертывания.
• Комбинированная тромбофилия, когда выявляются множественные поражения разных генов, ответственных за регуляцию уровня кровяной жидкости и текучести.

Вторичной тромбофилией страдают пациенты, уже имеющие разные патологии, сказывающиеся на работе системы гемостаза, например, отклонения аутоиммунного характера, раковые опухоли, тромбоцитоз и т.д. В этом случае симптомы тромбозов появляются, если первичное заболевание своевременно не лечится на достаточном уровне.

Виды тромбофилии

Существуют несколько разновидностей заболевания. В зависимости от принадлежности к конкретной классификации, тромбофилия имеет некоторые особенности симптомов и подходов к лечению.

• Сосудистой называют тромбофилию, формирующуюся из-за первичных заболеваний, ведущих к поражению вен и капилляров, что встречается при атеросклерозе сосудов мозга или нижних конечностей и васкулите.
• Гематогенной именуют патологию, образующуюся из-за неправильного функционирования системы свертывания. Это самый опасная разновидность, так как физические свойства крови при ней значительное меняются – она становится вязкой и нетекучей. Без должного лечения по разжижению гематогенный тип ведет к быстрому появлению сгустком в венах и артериях, что является отправной точкой для ишемического инсульта и инфаркта.
• Гиподинамическая тромбофилия возникает из-за того, что сосуды разных размеров утрачивают способность к нормальному сокращению.

Симптомы

При тромбофилии наблюдается постепенное нарастание признаков, так как процесс тромбообразования идет не быстро и занимает некоторое время, даже при существовании серьезных причин. Ранняя стадия проявляется еле заметными симптомами, не вызывающими подозрений.

Конкретная симптоматика зависит от локализации тромбового отложения, степени перекрытия кровотока, наличия соматических болезней.

Если дело касается , тромбофилия проявляется такими симптомами, как боли и отек в зоне образования тромба. При поражении нижних конечностей, позже часто проявляется такое осложнения как тромбоэмболия легочной артерии, способная привести к мгновенной смерти или сердечной недостаточности.

Если очаг недуга находится в легких, то обнаруживаются следующие симптомы:

• Грудную клетку как бы распирает;
• Болезненные ощущения внутри грудины;
• Одышка и сложности с дыханием при повседневных нагрузках и в состоянии покоя;

Если лечение не проводится и патологический процесс сохраняется, тромбофилия осложняется некрозом окружающих тканей, гангренозными явлениями при поражении на руках и ногах, геморрагической пурпурой.

Тромбофилия при беременности

В начале статьи мы указали, что наряду с генетическими и наследственными причинами, тромбофилию характеризует также появление у беременных женщин, особенно на поздних сроках вынашивания. Тромбоз при беременности вызывают следующие факторы:

1. Излишняя нагрузка на женский организм по обеспечению, наряду с естественным, еще и плацентарного обращения крови, необходимого для развития плода;
2. Так заложено природой, что в период беременности показатель свертываемости у женщины возрастает. Таким способом организм избегает риска возможной потери крови при кровотечении.

При обнаружении у беременной первых признаков и симптомов тромбофилии, женщине нужно встать на учет и получить необходимое лечение, иначе высока вероятность выкидыша или нарушений во внутриутробном развитии эмбриона.

Диагностика

Главный анализ на тромбофилию это забор крови и ее проверка на свертываемость. Для уточнения диагноза и местоположения очагов тромба проводят:

• Ультразвуковую проверку сосудов и артерий;
• Контрастную атериографию, позволяющую наглядно оценить насколько проходим сосуд;
• Венографию;
• Рентгенологическое обследование;
• Генетические анализы;

Лечение

Терапией болезни занимается ряд специалистов – потребуется консультация флеболога, сосудистого хирурга, гематолога. Первоочередным при лечении является выяснение начальной причины тромбофилии – генетическими или приобретенными факторами, например, беременностью, она вызвана.

На первом этапе лечение заключается в применении . Другими словами, тромбофилию лечат препаратами и различными методиками, приводящими кровь и ее физические свойства в норму. Достигается это:

1. приемом медикаментозных средств, относимых к антикоагулянтам и дезагрегантам;
2. лечебным кровопусканием, переливаниями плазмы крови;

Важный этап лечения это специальная диета, повышающая эффективность терапии в разы. Исключению из рациона подлежит все, что богато холестерином, насыщено животными жирами, приготовлено методом жарки, копчения. Предпочтение в диете отдается здоровой пище – овощам, фруктам, обезжиренным кисломолочным продуктам.

Если пациент страдает тромбофилией легкого течения, то значительный лечебный эффект достигается при внутривенном вводе специальной плазмы. При тяжелой форме не избежать ввода фибринолитических препаратов в область, где диагностирована закупорка.

Дополняют лечение мероприятия по нормализации кровообращения, заключающиеся:

• в пеших прогулках в экологически чистых местах;
• самостоятельном массаже пораженного тромбофилией участка;
• лечебная гимнастика;
• плавание;

Как и чем лечить болезнь решается индивидуально после проведения диагностических мероприятия и получения результатов анализов.

Профилактика

Профилактические меры против тромбофилии особенно важны всем, кто находится в группе риска. Это прежде всего женщины в период беременности и те, у кого кто-либо из родственников страдает от тромбозов и их последствий, а значит имеется генетическая предрасположенность и сильный наследственный фактор. Перечислим принципы профилактики:

• Важно следить за ранней симптоматикой формирования тромба и не пропускать ее;
• Питаться здоровой пищей и избегать гиподинамии;
• Отказ от вредных привычек – курения и алкоголя;
• Надо нормировать физические нагрузки, не допуская их критических величин;
• Применение прописанных эластичных бинтов и особого белья;
• Периодическая проверка соответствия артериального давления норме;
• Людям с предрасположенностью, спортивную активность следует смещать в сторону двигательной, избегая силовых перегрузок.
• Беременным рекомендовано уже на раннем сроке сдать анализы на тромбофилию.

Источник: women-land.ru