Врожденная ангиодисплазия мкб 10

Рубрика МКБ-10: K55.2

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Ангиодисплазии (мальформации) представляют собой обширную группу врождённых дефектов сосудистой системы, которые возникают во время эмбрионального либо фетального развития.

Этиология и патогенез [ править ]

Наиболее тяжёлая и прогностически неблагоприятная разновидность — артериовенозные мальформации. Вследствие отсутствия капилляров на пути от артериального к венозному сосудистому руслу при такой ангиодисплазии существует прямой переход артерий в вены. Это приводит к развитию в зонах перехода клубков аневризматически расширенных и структурно неполноценных сосудов. Крайне высок риск их спонтанного разрыва. В процессе роста и развития ребёнка проявления артериовенозных мальформаций обычно прогрессируют. Поражения возможны в любой части тела, но для кишечника этот тип не характерен.

В желудочно-кишечном тракте около 80% случаев ангиодисплазий обнаруживают в слепой и восходящей ободочной кишке, и около 15% возникают в тощей или подвздошной кишке. Наиболее характерны для ЖКТ капиллярные ангиодисплазии. Они могут иметь врождённую и приобретённую природу. Точной статистики по заболеваемости нет. Однако известно, что среди причин желудочно-кишечных кровотечений около 5% занимают ангиодисплазии тонкой кишки. Многочисленные факторы — такие как артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, хронические лёгочные заболевания, приём антикоагулянтов — повышают риск развития ангиодисплазий. У пациентов с хронической почечной недостаточностью по сравнению с общей популяцией населения в 2-3 раза чаще наблюдаются ангиодисплазии тонкой кишки.

Ангиодисплазии (ангиоэктазии) тонкой кишки, которые обозначают ещё как малую сосудистую мальформацию, представляют собой дегенеративное изменение первично нормальных мелких капилляров, вен или артерий, при котором они представляют собой эктазированные, извитые тонкостенные сосуды, выстланные только эндотелием либо с небольшим количеством гладких мышц. Это является предпосылкой для нарушения целостности, спонтанного разрыва патологически изменённой сосудистой стенки. Они локализуются в слизистой оболочке или подслизистом слое без окружающих фиброзных изменений тканей. Ангиодисплазии могут быть представлены в виде как изолированных, так и множественных поражений. В отличие от врождённых сосудистых поражений ЖКТ они обычно не сочетаются с ангиоматозными поражениями кожных покровов или других органов.

Заболевание со скрытыми желудочно-кишечными кровотечениями вследствие сосудистых аномалий наблюдается преимущественно у лиц в возрасте старше 65 лет. В то время как в среднем возрасте (40-65 лет) источником кровотечений являются небольшие изъязвления или опухоли тонкой кишки.

Клинические проявления [ править ]

Основным проявлением ангиодисплазий тонкой кишки служат кровотечения. Чаще наблюдаются у лиц в возрасте старше 50 лет. Они могут быть скрытыми (оккультными) и проявляться общими симптомами стойкой железодефицитной анемии, особенно в пожилом возрасте. Кровотечения наиболее часто умеренные по объёму, рецидивирующие, без явного изменения цвета стула, либо массивные с меленой и общими гемодинамическими расстройствами. Для сосудистых поражений более характерны безболевые кровотечения, в то время как болевой синдром в большей мере присущ опухолевым или язвенным заболеваниям.

Ангиодисплазия ободочной кишки: Диагностика [ править ]

В установлении диагноза кровотечения именно из тонкой кишки огромную роль играет целенаправленный сбор анамнеза с акцентами на семейных заболеваниях, приёме лекарственных препаратов, наличии носовых кровотечений, видимых телеангиэктазий.

При подозрении на источник кровотечения в тонкой кишке, а чаще всего это бывает после исключения источника в желудке или толстой кишке, возможно использование разных методов диагностики. Среди неинвазивных методов у пациентов со стабильной гемодинамикой лучше всего подходит сцинтиграфия с мечеными эритроцитами. Однако этот метод в большей степени может подтвердить сам факт кровотечения, чем точную локализацию его источника.

Эффективными методами диагностики являются капсульная энтероскопия, одно- и двухбаллонная энтероскопия и КТ-энтерография. Наряду с высоким качеством визуализации ангиодисплазии в слизистой оболочке тонкой кишки, которая при капсульной энтероскопии выглядит как сеть мелких расширенных синюшных сосудов или единичные узелки багрово-цианотичного цвета в подслизистом слое кишки, этот метод даёт весьма приблизительную информацию о локализации очага. В процессе баллонной энтероскопии зону расположения ангиодисплазий можно маркировать красителем (индигокармин, китайская тушь) либо клипсой для удобного поиска во время операции. Непостоянной диагностической эффективностью обладает ангиография (мезентерикография). Имеются сообщения о суперселективной эмболизации поражённых сосудов для остановки кровотечений.

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальную диагностику следует проводить:

• варикозным расширением вен тонкой кишки;

• опухолями тонкой кишки;

• язвами тонкой кишки;

• дивертикулом Меккеля, который может быть источником кровотечения, главным образом, в подростковом или юношеском возрасте. Причиной кровотечения служит изъязвление эктопированной в нём слизистой оболочки желудка.

Ангиодисплазия ободочной кишки: Лечение [ править ]

Стоит отметить, что диагностическая двухбаллонная энтероскопия может трансформироваться в лечебную, если признано целесообразным, например, выполнение склерозирующего лечения.

Лечебная тактика при приобретенных ангиодисплазиях кишечника определяется величиной кровопотери, периодичностью кровотечений и наличием положительных ангиографических симптомов.

Так, известны попытки фармакологического воздействия на кровотечение, причиной которого являются ангиодиспластические изменения в кишечнике. Эффективные, по данным одних исследований, гормоны талидомид или октреотид оказались не столь эффективными, по данным других исследований. Возможными механизмами воздействия авторы называют уменьшение мезентериального кровотока и блокирование вазодилататорных пептидов. Лечение с использованием эстрогена и прогестерона является наиболее распространенной фармакологической терапией, хотя недавние исследования показали меньшую эффективность, чем в ранее выполненных исследованиях.

Операцией выбора в большинстве случаев считается правосторонняя гемиколэктомия с формированием илеотрансверзоанастомоза. Использование лапароскопических технологий при выполнении операции существенно снижает инвазивность, обеспечивает хорошие непосредственные результаты операции.

Многообразие причин ангиодисплазии кишечника требует применения разных видов лечения, адекватных для каждой из форм заболевания и для каждого конкретного клинического наблюдения.

Профилактика [ править ]

В ряде случаев в целях гемостаза может быть проведена селективная эмболизация «питающих» артерий.

Ангиодисплазия (АД) — порок развития сосудов, заложенный на стадии эмбрионального развития. Сосудистая система человека сложна и многообразна, поэтому группы дисплазий представлены разными вариантами мальформации.

Особенности заболевания

Патологические изменения затрагивают разные сосудистые бассейны. По частоте первое место занимают пороки сосудов головного и спинного мозга. Первые клинические симптомы появляются между 20 и 40 годами жизни. От 5 до 20% случаев ангиодисплазий приходится на конечности и на третьем месте стоят мальформации сосудов головы и шеи.

Пороки представляют собой сформированные в различной комбинации дополнительные сосуды между артериальным, венозным и лимфатическим звеном кровеносной системы. По ним происходит «несанкционированный» сброс артериальной крови, что ухудшает питание органов, расположенных ниже места поражения сосуда (по течению крови). Сами сосуды имеют аневризмы и кавернозые расширения.

Большая часть ангиодисплазий длительное время компенсируется сердечно-сосудистой системой. И они никак не влияют на состояние человека. Толчком к появлению клинических признаков служит гормональная перестройка (половое созревание), травма, отравление, беременность, повышение давления, воспаление. Патология может проявиться внезапно без всяких провоцирующих факторов.

Ангиодисплазии, выявленные в начале жизни плохо лечатся. К таким порокам относится недоразвитие или полное отсутствие глубоких вен нижних конечностей с множественными артериовенозными шунтами, называемое синдромом Паркса-Вебера-Рубашова. Многочисленные артериовенозные соустья располагаются в основном по ходу большеберцовых артерий, бедренной и подколенной. Через них артериальная кровь уходит в вены, оставляя ткани ноги без питания и кислорода, что приводит к их ишемии. Синдром проявляется в раннем детстве и имеет неблагоприятный прогноз.

Капиллярная ангиодисплазия в поверхностных мягких тканях не представляет угрозы жизни, раньше она считалась врожденным косметическим дефектом. Другие виды капиллярной мальформации вызывают различные патологии в зависимости от локализации. Около половины капиллярных дисплазий выявляются у детей сразу после рождения, к 7–8 годам — до 90%. Капиллярная дисплазия, не связанная функционально с каким-либо органом, может вообще никогда не проявиться.

Встречается приобретенная ангиодисплазия и толстой кишки. Но это бывает редко, а потому болезнь мало изучена. По предположению ученых, ангиодисплазии кишечника появляются на фоне некоторых хронических заболеваний ЖКТ, патологии сердечно-сосудистой системы, длительного спазма стенок толстой кишки.

В Международной классификации болезней (МКБ-10) ангиодисплазии входят в подраздел «Врожденные аномалии системы кровообращения» (коды Q20-Q28) и «Другие врожденные аномалии» (код Q87), за исключением мальформаций сосудов кишечника. Они отнесены в раздел «Сосудистые болезни кишечника» под кодами К55.2 (ангиодисплазия ободочной кишки) и К55.8 (другие сосудистые болезни кишечника).

Причины патологии

Сосудистая мальформация, будучи врожденной патологией, не всегда носит наследственный характер. Большинство ученых выделяет два этиологических фактора:

• генетический, связанный с изменениями в хромосомах;
• неблагоприятное воздействие на эмбрион — инфекции у матери, прием лекарств, гормональные сдвиги, алкогольный токсикоз.

Причинные факторы появления ангиодисплазий до конца не изучены. Опасным периодом в плане формирования пороков развития сосудов считается срок с 5 по 20 неделю. Также малоизученным остается вопрос о причинах проявления клинических признаков в разном возрасте.

Патологические изменения сосудов кишечника приобретенного характера чаще поражают толстую кишку (более 92% случаев). АД тонкой кишки встречается реже и при сопутствующей патологии — заболеваний крови, цирроза печени, аортального стеноза, которые и являются причиной деформации местных сосудов и открытия артериовенозных шунтов.

Классификация

В клинической практике используют взаимно дополняющие классификации, позволяющие выработать индивидуальный план лечения. По типу сосудистых нарушений различают АД:

• артериальную;
• венозную;
• артериовенозную шунтирующую;
• микрососудистую (капиллярную);
• лимфатическую;
• комбинированную.

Дополнительно их разделяют:

• по глубине — на поверхностную и глубокую форму;
• по виду сосудистых связей — на одиночную (стволовую) и рассыпную (нестволовую);
• по степени поражения тканей — на диффузную и ограниченную.

Для оценки скорости кровотока применяют классификацию ISSVA. Артериальную, артериовенозную относят к мальформации с быстрым кровотоком. Капиллярную, венозную, лимфатическую и комбинированную — к АД с медленным. Гемангиомы классифицируют как сосудистые опухоли.

Для выбора эффективного лечения врожденные патологии делят на стадии развития:

Каждая стадия характеризуется нарастанием симптоматики и ухудшением состояния больного.

Симптомы ангиодисплазии

Проявления ангиодисплазии отличаются и зависят от ее вида и расположения. Ангиодисплазия кишечника вызывает анемию из-за постоянного подтекания крови. Внутреннее кровотечение бывает и при пороке сосудов центральной нервной системы.

Капиллярная дисплазия у новорожденных проявляется «винными пятнами» — участками на коже розовой, синюшной или багровой окраски. Пятна бывают любого размера — от точечных до обширных. Если их не лечить, они растут и приобретают более яркую окраску. Ангиодисплазия кости (вариант капиллярной дисплазии) чаще локализуется на нижней конечности. Больная нога вырастает больше здоровой. Обширные АД приводят к лимфатической и венозной недостаточности, вызывают сильную боль и могут закончиться ампутацией конечности.

Клиническая картина легочной ангиодисплазии — одышка, кашель, профузные или капиллярные легочные кровотечения. Это происходит из-за сброса артериальной крови в вены через шунты. Недостаточность легочного кровотока повышает нагрузку на сердце, и оно увеличивается.

Лимфатическая АД вызывает застой лимфы в нижних конечностях, отчего они отекают и становятся больше, ткани уплотняются, возможно образование трофических язв. Может поражаться одна нога или обе. Внешний вид такой же, как при слоновой болезни.

Дифференциальная диагностика заболевания

Из врожденных венозных дисплазий синдром Паркса Рубашова Вебера присуща наиболее выраженная симптоматика. Его дифференцируют с гигантизмом, нейрофиброматозом Реклингхаузена и акромегалией. Эти патологии не сопровождаются расширением вен, повышенным содержанием кислорода в венозной крови и вибрацией. Для синдрома Паркса-Вебера-Рубашова характерна следующая клиническая картина:

• повышение местной температуры на 4–8° по сравнению с аналогичным участком здоровой конечности;
• удлинение ноги (разница со здоровой иногда доходит до 8 см);
• венозные стенки плотные, плохо сжимаются;
• вены остаются расширенными при любом положении ноги;
• на венозных соустьях ощущается вибрация по типу кошачьего мурлыкания;
• образуются трофические язвы с частым рецидивирующим кровотечением.

Некоторые клинические симптомы говорят о нарушении системного кровообращения. Гипертрофируется миокард правых отделов сердца, слабеет его сократительная функция, развивается сердечная недостаточность. Отсюда — одышка, тахикардия, отеки.

Классификация и виды ангиодисплазий

Сосудистая аномалия толстого кишечника — дегенеративное заболевание, обусловленное стойким расслаблением, расширением и истончением сосудов. Приобретенную ангиодисплазию толстой кишки называют эктазией. Главное проявление патологии — кровотечения из прямой кишки. Жизни они не угрожают, но существенно снижают ее качество. Результатом становится малокровие. Лишь небольшое количество больных погибает в результате массивных потерь крови. Кровотечение возникает после физической нагрузки или без видимой причины. Лечение проводят три специалиста — проктолог, гастроэнтеролог и хирург.

Врожденная АД толстого кишечника выявляется сразу после рождения или в раннем детстве. Основным симптомом также являются кровотечения. Характерно то, что они четко связаны с актом дефекации и абсолютно безболезненны. По мере роста ребенка объем кровотечений нарастает.

Венозные и лимфатические

Венозные ангиодисплазии — наиболее часто встречающийся вид АД. Почти в половине случаев страдают сосуды ног. Далее следуют венозные пороки головы и шеи, рук, туловища. К порокам относятся:

• отсутствие (аплазия) вен;
• недоразвитие (гипоплазия);
• врожденная клапанная недостаточность;
• чрезмерное расширение (флебэктазия) вен.

Венозная АД выглядит как опухолевидное образование, увеличивающееся при нагрузке, наклоне головы, задержке дыхания. Маркером является увеличение конечности в объеме.

Лимфатическая ангиодисплазия встречается реже всего и поражает конечности. Дисплазии образуют под кожей болезненные шишки с лимфой, которые могут травмироваться. Тогда лимфа начинает подтекать, узлы инфицируются, и требуется применение антибиотиков. Лимфатическая АД становится причиной лимфостаза, что ведет к отеку и деформации ноги или руки.

Артериовенозные

Сложное переплетение артерий и вен с образованными между ними шунтами или фистулами характеризуется отсутствием капиллярного ложа, через которое кровь в норме должна медленно поступать из артерий в вены. Находящаяся под большим давлением артериальная кровь через шунты напрямую попадает в вены. Минуя капилляры, она не успевает насыщать кислородом и питать ткани.

Со временем от высокого давления вены растягиваются, наблюдаются разрывы. Артерии становятся склонными к образованию аневризм. Артериовенозные дисплазии головного и спинного мозга, легких, почек опасны кровоизлияниями в органы и вызывают необратимые изменения.

Капиллярные

Локализация капиллярных ангиодисплазий не ограничивается кожей. С развитием диагностических возможностей ученые установили, что они могут находиться в тканях, органах и даже костях. Костная ангиодисплазия наблюдается на лицевых костях черепа, но чаще поражает нижние конечности. Клинические признаки капиллярной формы могут долго отсутствовать и проявиться внезапно кровоизлиянием в мозг или легочным кровотечением.

Врожденная капиллярная ангиодисплазия нижних отделов толстой кишки у новорожденных часто сочетается с грыжей, сформированной пупочным канатиком. Маточная локализация провоцирует частые кровотечения, которые требуют неотложного хирургического лечения.

Сосудистые кожные невусы

Ангиоматоз или капиллярный невус — одна из разновидностей венозной мальформации. В большинстве случаев его можно опознать по выступающему над кожей синюшному венозному узлу. Это аномально разросшиеся капилляры. Иногда они могут кровоточить. Размер доброкачественных образований колеблется 1 до 10 см. У новорожденных капиллярные невусы склонны к стремительному росту в течение первых месяцев жизни.

Гемангиома

Опухолевидное разрастание сосудистой ткани, выступающее над поверхностью кожи или слизистой и имеющее красный или фиолетовый оттенок, называют гемангиомой. По сути — это тоже ангиодисплазия, хотя медики считают этот вопрос спорным и иногда относят ее к новообразованиям. Гемангиомы не склонны к перерождению. Они представляют опасность лишь в том случае, если прорастают в ткани какого-либо органа и вызывают их механическое сдавливание и снижение функции.

Обширная гемангиома нижней конечности имеет сходство с артериовенозными свищами нижней конечности. Она также имеет повышенную температуру, под ней чувствуется пульсация и она может приводить к удлинению конечности. Но свищи отличаются от опухоли тем, что дают болевого синдрома. Гемангиома, прорастая в ткани и кости, сдавливает нервные окончания.

Кожные гемангиомы часто располагаются на лице и бывают единичными и множественными. Опухоль легко распознать, надавив на нее пальцем — пятно бледнеет, а затем вновь становится багровым. На ощупь гемангиома всегда теплее прилегающей здоровой кожи. Когда ребенок плачет, образование наливается ярким цветом.

Лечение ангиодисплазии

Цель лечения ангиодисплазий — выведение из кровотока патологически разросшихся сосудов и фистул. Методы — хирургические. Золотым стандартом при ангиодисплазии внутренних органов считается полостная операция с удалением всего объема поражения. При невозможности ее проведения (на руках или шее) дополнительно используют эндоваскулярный метод. Сосудистый лазер используют для удаления внутренних гемангиом и небольших сосудистых мальформаций. С его помощью устраняют ангиодисплазии на коже даже у младенцев.

Метод склерозирования или эмболизации (рентгеноэндоваскулярная окклюзия) патологических сосудов применяют, когда недоступно полное иссечение. Но эти способы почти всегда дают рецидив. Лечение синдрома Паркса-Вебера-Рубашова заключается в ревизии и полном разъединении патологических соустий путем скелетизации вен и артерий. Такой подход оправдан при небольшом количестве артериовенозных шунтов. Если оставить неперевязанными хотя бы несколько соединений, наступает рецидив.

Прогноз

Прогноз при ангиодисплазии толстой кишки благоприятный. В большинстве случаев операции приносят облегчение больным, хотя полного излечения болезни добиться не удается. Небольшие очаги капиллярной дисплазии на коже успешно ликвидируются и не рецидивируют. Патологии, проявляющиеся после 40–50 лет более благополучны в плане течения и излечения.

Артериовензная ангиодисплазия нижних конечностей при отсутствии адекватного лечения приводит к гибели больного от декомпенсации сердечного кровообращения, гангрены и других осложнений.

Расположение сосудистой мальформации в головном мозге, легких и в других жизненно важных органах требует постоянного наблюдения и лечения. Если у детей течение болезни носит агрессивный, быстро прогрессирующий характер и переходит в стадию невозможности иссечения патологических сосудов, применяется поддерживающее лечение и профилактика язвенных изменений кожи.

Может ли ангиодисплазия перейти в рак

Ангиодисплазия крайне редко приводит к раку сосудов и только при полном отсутствии лечения. Такой риск существует для невусов, но при условии:

• сосудитое образование имеет травмоопасную локализацию;
• находится на месте постоянного воспаления;
• не защищено от солнечного света (повышенная инсоляция);
• проведены лечебные сеансы облучения по поводу другой злокачественной патологии.

Тревожные признаки начала процесса – резкое увеличение пятна, зуд и жжение, изменение окраски невуса на синий или черный, появление на нем бугристости, изменение контуров.

Профилактика заболевания

Предупреждение приобретенной ангиодисплазии толстой кишки заключается в своевременном лечении заболеваний желудочно-кишечного тракта и других патологий, провоцирующих развитие сосудистой болезни кишечника.

Название протокола: Врожденные ангиодисплазии.

Код протокола:

Код (ы) МКБ-10:
Q27.3 Периферический артериовенозный порок развития
Q27.8 Другие уточненные врожденные аномалии системы периферических сосудов
Q87.2 Синдромы врожденных аномалий, вовлекающих преимущественно конечности (синдром Клиппеля-Треноне)
D18.0 Гемангиома любой локализации
D18.1 Лимфангиома любой локализации

Сокращения, используемые в протоколе:

АВМ–артерио-венозная мальформация АВС–артерио-венозный свищ АД–артериальное давление АЧТВ–активированное частичное тромбопластиновое время КТ–компьютерная томография КТА–компьютерно-томографическая ангиография МНО–международное нормализованное отношение МРА–магнитно-резонансная ангиография МРТ–магнитно-резонансная томография МСКТА–мультиспиральная компьютерно-томографическая ангиография ОАК–общий анализ крови ОАМ–общий анализ мочи ПВ–протромбиновое время ПТИ–протромбиновый индекс УД–уровень доказательности УЗАС–ультразвуковое ангиосканирование УЗДГ–ультразвуковая допплерография УЗИ–ультразвуковое исследование

Дата разработки протокола: 2015 год.

Категория пациентов: взрослые, дети.

Пользователи протокола: ангиохирургии, терапевты, врачи общей практики, педиатры, дерматологи.

Примечание: в данном протоколе используются следующие классы рекомендаций и уровни доказательств:
Классы рекомендаций:
Класс I – польза и эффективность диагностического метода или лечебного воздействия доказана и и/или общепризнаны
Класс II – противоречивые данные и/или расхождение мнений по поводу пользы/эффективности лечения
Класс IIа – имеющиеся данные свидетельствуют о пользе/эффективности лечебного воздействия
Класс IIb – польза / эффективность менее убедительны
Класс III – имеющиеся данные или общее мнение свидетельствует о том, что лечение неполезно/ неэффективно и в некоторых случаях может быть вредным

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+). Результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.
GPP	Наилучшая фармацевтическая практика.

Классификация

Классификация врожденных сосудистых аномалии по Milliken и Glowaki 1982г [5].

Гемангиомы
· пролиферативные;
· инволютивные.

Сосудистые мальформации:

I. С ускоренным кровотоком
· артериовенозные мальформации;
· артериовенозные свищи (АВС).

II. С низким кровотоком
· венозные мальформации;
· лимфатические мальформации.

3. Капиллярные мальформации;

4. Смешанные мальформации.

Диагностика

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:
· УЗАС.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне: нет.

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· коагулограмма;
· группа крови, резус фактор.

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне при экстренной госпитализации и по истечении сроков более 10 дней с момента сдачи анализов в соответствии с приказом МО:
· ОАК;
· ОАМ;
· биохимический анализ крови (общий билирубин, прямой и непрямой билирубин, АЛТ, АСТ, общий белок, мочевина, креатинин, электролиты, глюкоза крови);
· коагулограмма (АЧТВ, МНО, Фибриноген, ПВ, ПТИ);
· УЗАС;
· ЭКГ.
· реакция Вассермана;
· определение HBsAg в сыворотке крови ИФА-методом;
· определение суммарных антител к вирусу гепатита «В,C» в сыворотке крови ИФА-методом;
· исследование крови на ВИЧ методом ИФА;
· МСКТ с контрастированием, КТА и/или ангиография.

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи:
· сбор жалоб, анамнеза заболевания и жизни;
· физикальное обследование.

Диагностические критерии (описание достоверных признаков заболевания в зависимости от степени тяжести процесса):

Жалобы на:
· гиперпигментация, «винные пятна»;
· патологически расширенные вены;
· отек;
· венозная язва;
· боли при нагрузке;
· периодические кровотечения;
· удлинение/укорочение конечности.

Анамнез:
· часто порок развития сосудов замечен с рождения либо в раннем детстве;
· реже порок развития выявлен в период полового созревания или позже;
· наследственность.

Физикальное обследование:

общий осмотр:
· наличие гиперпигментации, гипергидроз, гипертрихоз, «винное пятно»;
· увеличение сосудистого рисунка;
· ассиметрия участка тела;
· наличие расширенных вен.
пальпация:
· асимметричная пульсация артерий.
аускультация:
· сосудистый шум в проекции патологического сосуда.

Лабораторные исследования:

— КЩС венозной крови (сравнительно на здоровой и пораженной конечности:
· гипероксигенация венозной крови со стороны поражения.
— Коагулограмма:
· Повышение/понижение свертываемости крови.

Инструментальные исследования:

УЗАС:
· увеличение линейной скорости кровотока;
· изменения потока крови (турбулентность);
· усиление кровотока по мельчайшим и множественным свищам;
· наличие аномалий отхождения сосудов;
· наличие множественных артериовенозных свищей;
· патологическое расширение, увеличение вен.

Ангиография сосудов:
· наличие патологических сообщений между артериями и венами;
· расширение приводящих артерий;
· гиперваскуляризация мелких тканей;
· скопление патологических сосудов;
· ранний сброс контраста в венозное русло;
· при микрофистулезной форме сосудистых дисплазий в 30% случаев четких ангиографических критериев не выявляется;

КТА (или МСКТА):
· патологическая извитость сосудов;
· наличии патологических сообщений между артериями и венами;
· наличие лакун, сосудистых образований.

Показания для консультации узких специалистов:
· консультация педиатра при наличии показаний;
· консультация ортопеда при нарушении функции конечности;
· консультация микрохирурга/пластического хирурга при наличии выраженного косметического дефекта;
· консультация дерматолога для дифференцирования с прочими пигментными заболеваниями;
· консультация кардиолога при наличии заболеваний кардиологического профиля;
· консультация терапевта при наличии заболеваний терапевтического профиля;
· консультация эндокринолога при наличии заболеваний со стороны эндокринной системы;
· консультация нефролога при наличии сопутствующих заболеваний мочеполовой системы;
· консультация акушера-гинеколога у женщин при наличии беременности или генитальной патологии;

Дифференциальный диагноз

Симптом	гемангиома		сосудистые мальформации
	пролиферативная	инволютивная	с ускоренным кровотоком	с замедленным кровотоком
Возраст	врожденная	врожденная	врожденная или приобретенная	врожденная
Тенденция к росту	Есть	Стабильная или уменьшается	есть, особенно в период полового созревания	есть, особенно в период полового созревания
Нарушение функции органа	Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения	Только если находится в проекции сосудисто-нервного пучка; ограничивает проходимость дыхательных путей, сдавливает органы зрения	Чаще значительная	Может быть значительной при большом размере
Объем артериовенозного сброса	Нет	Нет	Значительный	слабовыраженный
Скорость артериовенозного сброса	Нет	Нет	Высокая	Низкая
Кожные проявления	Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна»	Покраснение, гиперпигментация, «винные пятна»	Ассиметрия сегмента тела, наличие выраженного сосудистого рисунка.	Ассиметрия сегмента тела, варикозное расширение вен, венозные язвы.

Лечение

Тактика лечения:

Немедикаментозное лечение:
Режим –I или II или III или IV (в зависимости от тяжести состояния)
Диета – общая.

Компрессионная терапия: может осуществляться как эластическими, так и неэластическими изделиями: эластические бинты, компрессионный трикотаж.

Показания:
· наличие артерио-венозного сброса;
· признаки венозной недостаточности.

Рекомендуется назначение компрессионного белья 3-4 степени компрессии.

Таблица №2. Выбор класса компрессионного изделия

1 класс компрессии 18-21 мм.рт.ст	— ретикулярный варикоз, телеангиэктазии — функциональные флебопатии, синдром «тяжелых ног» — профилактика варикоза у беременных
2 класс компрессии 23-32 мм.рт.ст	— ХВН без трофических расстройств (2–3 классов по СЕАР), в том числе у беременных — состояния после флебэктомии или склерооблитерации — для профилактики тромбоза глубоких вен в группах риска, в т.ч. у оперированных больных
3 класс компрессии 34-36 мм.рт.ст	— ХВН с трофическими расстройствами (4–5 классов по СЕАР) — острый поверхностный тромбофлебит как осложнение варикозной болезни — тромбоз глубоких вен — посттромбофлебитическая болезнь — лимфовенозная недостаточность
4 класс компрессии >46 мм.рт.ст	— Лимфедема — Врожденные ангиодисплазии

Медикаментозное лечение:

Медикаментозное лечение оказываемое на амбулаторном уровне: Лечение гемангиом:
Требуют медикаментозного лечения только при тенденции к быстрому росту и расположении в зоне проекции сосудисто-нервного пучка, наличии выраженного косметического дефекта, либо при риске механического сдавления жизненно важных органов.

Патогенетическая терапия (УД — А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.

Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.

Медикаментозное лечение оказываемое на стационарном уровне:

Лечение гемангиом

Патогенетическая терапия (УД — А [6-15]):
· пропранолол 1-3 мг/кг/день per os
Длительность терапии подбирается индивидуально лечащим врачом.
либо
· преднизолон у детей — 2-3 мг/кг/день per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.
· Дозировка у взрослых – 10-30 мг/сут per os поддерживают в течение 2-8 нед., затем постепенно снижают до отмены.

Сосудистые мальформации
· Лечение в основном симптоматическое.

Медикаментозное лечение оказываемое на этапе скорой неотложной помощи: нет.

Другие виды лечения: нет.

Хирургическое вмешательство

Хирургические вмешательства выполняемые в амбулаторных условиях:

Виды операции:
· чрескожная лазерная коагуляция;
· чрескожная коагуляция жидким азотом;
· хирургическое иссечение.

Показания к операции:
· пролиферативная гемангиома в проекции сосудисто-нервного пучка;
· пролиферативная гемангиома сдавливающая органы зрения;
· пролиферативная гемангиома могущая привести к обструкции дыхательных путей;
· неэффективность медикаментозного лечения;
· высокая вероятность развития трофических нарушений;
· выраженный косметический дефект.

Противопоказания к операции:
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.

Хирургическое вмешательство, оказываемое на стационарном уровне:
Пациентам требуется этапная эндоваскулярная окклюзия либо хирургическое иссечение АВМ/АВС до прекращения патологического кровотока, возможно их сочетание при наличии показаний.

Виды операции:
· Эндоваскулярное восстановление или окклюзия сосудов головы и шеи;
· Эндоваскулярная эмболизация сосудов;
· Эндоваскулярная эмболизации или окклюзия сосудов головы и шеи с использованием платиновых спиралей (аневризмы, АВМ, фистулы);
· Хирургическое иссечение (разобщение) АВС;
· Хирургическое иссечение АВМ.

Показания к операции:
· врожденный порок развития сосудов, приводящий к нарушению функции органа/косметическому дефекту;

Противопоказания к операции:
· самостоятельное закрытие АВС подтвержденное ангиографическим исследованием;
· инволютивные гемангиомы;
· наличие прочей тяжелой патологии.

Дальнейшее ведение:
· наблюдение у ангиохирурга по месту жительства 2 раза в год;
· УЗАС раз в квартал;
· этапная госпитализация в стационар для проведения следующего этапа лечения через 2-6 месяцев.

Индикаторы эффективности лечения:
· окклюзия патологически измененных сосудов по данным инструментальных обследований (ангиография, МСКТ, КТА или УЗАС);
· уменьшение косметического дефекта;
· восстановление функции органа;
· улучшение качества жизни.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· наличие врожденного порока развития сосуда.

Источник: women-land.ru