Миеломная болезнь что это такое отчего

Миеломная болезнь – это онкологическое заболевание, которое имеет несколько названий. Например, встретив термин «генерализованная плазмоцитома» или «множественная миелома», вы будете знать, что это одно и то же заболевание. Так же, как болезнь Рустицкого-Калена. Относиться оно к группе хронических лейкозов.

Заболевание представляет собой злокачественную опухоль, состоящую из плазмоцитов (B-лимфоцитов, элементов, отвечающих за выработку антител). Развивается опухоль путем пролиферации (деления) B-лимфоцитов.

Преимущественным местом локализации онкопроцесса является костный мозг. Реже он имеет внекостное расположение. Сопровождается заболевание инфильтрацией костного мозга, растворением костной ткани (остеолизом) и иммунодефицитом.

Достаточно часто первым признаком заболевания являются боли в костях и неожиданные переломы. Затем развивается почечная недостаточность, геморрагический диатез, полинейропатия и амилоидоз. В последней стадии может поражаться лимфоидная ткань, кишечник, селезенка.

Виды болезни

Согласно международным стандартам, выделяют несколько видов этой патологии. Классификация основана на клинических проявлениях, биохимических анализах крови и результатах биопсии. Принято выделять:

  • Бессимптомную или тлеющую миелому.
  • Симптоматическую.
  • MGUS (моноклональную гаммапатию).

Самая тяжелая – это симптоматическая миеломная болезнь. Сопровождается почечной недостаточностью, костными поражениями, анемией, продуцированием большого количества моноклонального иммуноглобулина и другими симптомами.

При встрече B-лимфоцита с антигеном вырабатывается иммуноглобулин. В случае развития плазмоцитомы клональные B-лимфоциты вырабатывают огромное количество этого глобулина (его называют моноклональным глобулином). Именно он обнаруживается при биохимическом анализе крови.

Первый и последний виды миелом не имеют органических поражений, характерных для симптоматической миеломы. Определяются они по содержанию парапротеина в плазме крови и пунктату, содержащему клональные плазмоциты (то есть B-лимфоциты, образовавшиеся путем деления клеток).

Симптоматическая миеломная болезнь прогрессирует, проходя 3 стадии (I, II, IIIA, IIIB). Переход от одной стадии к другой обоснован ростом массы опухолевого очага. Первая стадия описывает состояние для любого из указанных видов миеломного поражения. Считается относительно легкой, так как поражение костной ткани и внутренних органов отсутствуют, гемоглобин слегка понижен, уровень кальция в крови находится в пределах нормы. К третьей стадии кости начинают расплавляться – это характерная особенность течения миеломного процесса.

Низкий уровень гемоглобина, высокое содержание кальция в крови и почечная недостаточность, все это признаки третьей стадии процесса. В зависимости от уровня креатина в крови выделяют A и B подстадии.

Для миеломы характерно не разрушение костей, а именно литические поражение (расплавление, рассасывание) костной ткани.

Другая классификация

Классифицируют это заболевание не только по тяжести и типу течения, но и еще по нескольким критериям. Так, миелому различают:

  • По составу клеток, принимающих участие в опухолевом процессе, принято различать мелкоклеточную, полиморфную, плазмобластную, плазмоцитарную миелому.

По степени инфильтрированности костномозговых тканей различают очаговую (узловатую), диффузно-очаговую (диффузно-узловатую) и разлитую (диффузную) миелому.

Для болезни Рустецкого-Калена характерно большое количество очагов поражения. Но бывают ситуации, когда перерожденные плазматические клетки концентрируются в одном месте – такая патология называется солитарной миеломой (плазмоцитомой). В этом случае вырабатывается моноклональный иммуноглобулин в чрезвычайно большом количестве. И со временем у таких больных, даже при лечении заболевания, развиваются симптомы множественной миеломы.

Причины

Миеломная болезнь, как и большинство онкологических патологий (саркома Юинга), четко выявленной причины не имеет. Это значит, что удалось определить лишь некоторые факторы, которые запускают опухолевый процесс или стимулируют его.

Сам онкопроцесс считается мало злокачественным. То есть, болезнь с момента перерождения первой клетки-предшественницы до появления четкой симптоматики проходит длительное время (20–30 лет).

Предположительно следующие факторы приводят к развитию заболевания:

  • Наследственная предрасположенность.
  • Ионизирующее излучение.
  • Средовые факторы (химические и физические канцерогены).

Болеют люди чаще по достижении пожилого возраста. Мужчины больше подвержены этому заболеванию, чем женщины. Известны случаи семейной плазмоцитомы.

Считается, что чаще всего встречается миеломая болезнь, вызванная ионизирующим излучением и мутацией B-лимфоцитов. Выявлена опосредованная связь этого заболевания с факторами рабочей среды. В итоге чаще она поражает людей, связанных с работой в нефтеперерабатывающей сфере, кожевников, мастеров, занимающихся обработкой древесины и фермеров.

Развитие

Перерождаются B-лимфоциты будучи зрелыми, на стадии их дифференцирования. Для миеломного поражения характерно наличие атипичных плазмоцитов разной степени зрелости. Некоторые имеют по нескольку ядер и нуклеол, некоторые аномально велики. Встречаются бледно окрашенные плазмоциты. Но для всех характерно бесконтрольное самовоспроизведение путем деления.

Когда такая патологическая ткань разрастается, она угнетает нормальные здоровые кроветворные ткани. Это приводит к снижению в крови ее форменных элементов (эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов). Снижается уровень некоторых химических веществ, обеспечивающих иммунный ответ организма (например, лизоцима и т. п.).

Опухолевые клетки не способны обеспечивать полноценную защитную функцию организма, потому что нормальные антитела либо не вырабатываются, либо быстро разрушаются.

Излюбленной локализацией миеломного опухолевого процесса являются плоские кости. К ним относят:

  • Череп.
  • Тазовые кости и костную ткань ребер.
  • Ткани позвоночника.
  • Инфильтраты, содержащие опухолевые клетки могут обнаруживаться и в других органах.

На рентгеновском снимке четко видны полости, образованные в местах разрастания опухоли. Полости образуются за счет лизиса (растворения клеток) и резорбции (повторного всасывания) костной ткани. Такое рассасывание носит название пазушного.

Общая клиническая картина заболевания обусловлена размножением перерожденных плазмоцитов и гиперсекрецией моноклонального иммуноглобулина.

Симптомы

Начало болезни, так называемый доклинический период, протекает без жалоб, какие-либо субъективные симптомы отсутствуют. Заболевание выявляется в случайном порядке при лабораторном исследовании крови.

С развитием болезни появляются симптомы, связанные с опухолевым поражением костей и внутренних органов. Наиболее характерными являются:

  1. Костные симптомы.
  2. Нефропатии.
  3. Изменения в системе крови (анемии, нарушение свертываемости, увеличение СОЭ).
  4. Иммунодефицит.

Первые симптомы – это, как правило, жалобы на боль в области позвоночника, грудины, тазовых костей, ребер и боли в ключице. Болевой синдром возникает сначала при пальпации (надавливании пальцами), затем и просто при движении.

Плазмоцитоз костной ткани, остеолиз и остеопороз приводят к появлению так называемых спонтанных переломов, причем тех костей, которые в норме даже при травмах и ушибах ломаются нечасто. Первыми страдают плоские кости (ребра, перелом ключицы).

Переломы могут затрагивать и некоторые отделы позвоночника. Чаще всего возникают компрессионные (без смещения) переломы в поясничной зоне позвоночника, вторыми по частоте переломов идут грудные позвонки.

Переломы позвоночника чреваты тяжелыми последствиями. Их симптомы зависят от повреждений, которые наносятся спинному мозгу. Может наблюдаться укорочение роста и сдавление спинного мозга. Последнее приводит к тому, что появляются симптомы радикулопатий, нарушение чувствительности, угнетается работа органов малого таза (моторика кишечника и работа мочевого пузыря). Помимо позвоночника и плоских костей, страдают суставы.

Амилоидоз – нарушение белкового обмена, которое приводит к отложению в тканях специфического комплекса – амилоида. При амилоидозе миеломной природы больные жалуются на симптомы, связанные с поражением того или иного органа (сердца, почек, ЖКТ, глаз). Также может развиться:

  • Сердечная или почечная недостаточность.
  • Диспепсия.
  • Расстройства психики.
  • Невропатии.
  • Нарушение чувствительности по типу чулок или перчаток (хотя периферические невропатии редки).
  • Появляются инфильтраты кожного покрова.
  • В редких случаях больные впадают в кому.

Нарушения в системе крови приводят к геморрагическим диатезам. Это капиллярные кровотечения на слизистой десен, носоглотки, ЖКТ, матки. Визуально на доступных слизистых можно увидеть синяки (гематомы). Характерны для миеломного поражения анемии.

Из-за гиперсекреции парапротеина существенно вырастают показатели СОЭ (до 80 мм/ч) и растет вязкость крови. Вследствие чего нарушается микроциркуляция в важнейших органах человеческого тела. Этим явлениям объясняются многие неврологические симптомы (в том числе, повышенная сонливость, головокружения, головные боли).

Генерализованная плазмоцитома приводит к нарушениям работы органа зрения либо к полной потере зрения. При локализации патопроцесса в костях черепа, могут быть затронуты и черепно-мозговые нервы, в том числе зрительные и глазодвигательные. Это приводит к офтальмоплегии (параличу мышц глаза).

Потеря зрения связана с миеломной ретинопатией (поражением сетчатой оболочки глазного яблока). В этом случае развивается тромбоз венозной сетки сетчатки, отекает и сам зрительный нерв, вплоть до его атрофии. Человек постепенно слепнет.

Читайте также  Компрессионный перелом берцовой кости

Способность иммунной системы бороться с инфекционными агентами (герпетической инфекций, кокковыми инфекциями) снижается практически с началом заболевания. С его развитием только усиливается. Едва ли не 50% больных множественной миеломой страдают от тяжелых инфекционных осложнений. Такое состояние, связанное с повышенной чувствительностью к бактериальным инфекциям, приводит к развитию пиелонефрита, воспаления легких и других воспалительных процессов.

Именно тяжелые заболевания часто приводят к гибели пациента, а не миеломная болезнь как таковая.

Диагностика

Исследование при любом заболевание начинается с общего развернутого анализа крови и общего анализа мочи. Анализ крови позволяет выявить изменения содержания форменных элементов. Но основным показателем, который может указать дальнейшее направление исследования, является уровень СОЭ. В моче же выявляется специфический белок (сывороточный парапротеин).

Диагностика миеломной болезни включает в себя так же:

  • Анализы крови (био- и иммунохимический).
  • Анализ биоптата.
  • Рентгенография.
  • МРТ, КТ.

При биохимическом анализе обнаруживаются повышенные концентрации в крови некоторых химических соединений (креатинина, общего белка, мочевины и некоторых других). Иммунохимия определяет патологический парапротеин. Рентгенография выявляет зоны расплавления костной ткани.

МРТ позволяет дифференцировать генерализованную плазмоцитому от других костных поражений и выявить очаги в других органах и тканях. В материале, полученном с помощью пункции, обнаруживается большое количество пазмоцитов.

Постановка диагноза проводится на основании 3 основных критериев:

  • Обнаружение плазматических клеток в миелограмме.
  • Выявление моноклонального иммуноглобулина в анализах крови и мочи.
  • Поражение органов, связанные с развитием опухолевого процесса.

Основное значение при диагностике имеет исследование биоптата и обнаружение опухолевого процесса в органах и тканях тела человека. Оно позволяет выявить больных с симптоматической формой онкопроцесса.

Лечение

На сегодняшний день лечение миеломной болезни предполагает ее контроль. Об излечении, хотя бы потенциальном, речь может идти лишь при пересадке костного мозга.

Плазмоцитома – заболевание хорошо контролируемое, при раннем обнаружении и грамотном лечении возможна длительная ремиссия. Начальные стадии тлеющих форм заболевания немедленного вмешательства не требуют. И, напротив, последняя стадия требует быстрой и интенсивной терапии ради продления жизни пациента.

Лечение болезни Рустицкого-Калена предполагает:

  • Начальную терапию.
  • Поддерживающую.
  • Лечение рецидивов и устойчивых форм.

Основным методом лечения считается химиотерапия (монохимиотерапия, полихимиотерапия). Но это не исключает использование других методов:

  • Трансплантации стволовых клеток (ауто- и аллетрансплантация, то есть пересадка собственных или донорских клеток).
  • Оперативного вмешательства.
  • Лучевой терапии.
  • Симптоматических мер.

Рассмотрим эти способы лечения более подробно.

Операция

Оперативное вмешательство проводится при сдавлении внутренних органов или спинного мозга, которые приводят к тяжелым нарушениям работы внутренних органов.

При сдавлении спинного мозга практикуется ламиэктомия (удаление дужки позвонка) и кифопластика в сочетании с лечением Дексаметазоном. В случае локализованного очага поражения (при солитарной миеломе) тоже рекомендована операция, на этот раз по удалению опухоли.

Облучение

Применение лучевой терапии может быть оправдано при ограниченных поражениях костной ткани, высокой резистентности опухоли к химиотерапевтическим средствам. Рекомендуется и в качестве паллиативных мер (поддержание качества жизни) у больных, которые не могут принимать химиотерапию.

В каких случаях лучевая терапия запрещена:

  1. При тяжелой почечной недостаточности.
  2. У людей преклонного возраста.
  3. Ослабленным физически пациентам.

Данный метод часто используются для лечения патологического процесса, локализованного в лицевых костях черепа.

Лечение симптомов

Симптоматическая терапия призвана улучшить качество жизни пациента, и по возможности устранить последствия воздействия опухоли. Она включает в себя ортопедическую помощь, медикаментозные препараты: анальгетики, гемостатики, средства для коррекции гиперкальциемии. При острых анемиях – эритропоэтин или переливание эритрацитораной массы.

Современная химиотерапия

Предполагает использование для терапии генерализованных плазмоцитом нескольких вариантов лекарственных средств. В некоторых случаях применяется одно средство, в других — их комбинация.

Основными медикаментозными препаратами являются:

  • Средства для лечения множественной миеломы.
  • Кортикостероиды.
  • Индукторы апоптоза (средства, которые запускают механизм саморазрушения опухолевых клеток).
  • Средства, стимулирующие иммунные клетки и угнетающие опухолевые.

Специфические средства для лечения плазмоцитомы (Мелфалан) используются в качестве монотерапии либо в сочетании с кортикостероидами (Преднизолоном). Эффективны они лишь в половине случаев.

Алкирующие цитостатики (Циклофосфан) дают неплохие результаты в комбинированной терапии с новейшими противоопухолевыми средствами и гормонами. Их механизм действия основан на присоединении к ДНК некой группы, которую называют алкильной. Это не дает измененной клетке делиться и замедляет рост опухоли.

Индукторы апоптоза (Бортезомиб) применяют как самостоятельно, так и в комбинации с противоопухолевым средством и кортекостероидами. Его использование не отменяет необходимости трансплантации.

Новые цитостатики (Леналидамид) сочетают в себе противоопухолевые качества со способностью стимулировать работу иммунных клеток организма. Их применение в комбинации с гормонами и алкирующими средствами дает достаточно хороший результат.

Лечение Леналидамидом с другими препаратами удлиняет жизнь пациента на 4–5 лет, в то время как продолжительность жизни при терапии стандартными способами в среднем составляет от 1,5 до 3,5 лет.

Популярным средством контроля генерализованных плазмоцитом считается Талидомид. Этот препарат нацелен на угнетение патологического ангиогенеза (прорастания сосудов сквозь опухоль, образование собственной системы кровоснабжения онкоткани). Хорошие результаты дает применение Талидомида со стандартными схемами химиотерапии.

Этапы лечения

Начальный этап терапии зависит от возраста больного и его состояния. Если пациенту меньше 65 лет и его общее здоровье позволяет, терапия обычно проводится в несколько шагов:

  • Подготовка.
  • Высокодозная химиотерапия.
  • Пересадка собственных стволовых клеток.

Первый этап заключается в индукционной терапии с использованием новых цитостатиков (Бортезомиб, Леналидамид). Затем вводятся высокие дозы Мелфалана и лишь потом делается трансплантация.

Не все пациенты могут перенести такое лечение. Пожилые, физически ослабленные или имеющие тяжелые соматические заболевания лица не способны выдержать высокие дозы химических средств. Им назначают низкодозную комбинированную терапию (Мелфан+Преднизолон).

Поддерживающая терапия призвана продлить жизнь пациентам, получившим высокодозную терапию и подвергшимся трансплантации. Обычно для этого используют новые цитостатики, такие же, как и на подготовительном этапе лечения.

Рецидивы заболевания возникают в любом случае. Их лечение может быть повторением первого пройденного курса, в том числе с использованием трансплантации. Либо назначаются препараты, которые не были применены в терапии первой линии, то есть медикамент, имеющие другой механизм влияния на онкоклетку. Либо практикуется применение более сильных средств, агрессивных к устойчивым патологическим клеткам (Помалидомид).

Как правило, при резистентных (устойчивых) к терапии формах болезни Рустицкого-Калена используют комбинированные методы химиотерапии: цитостатики с Дексаметазоном.

Прогноз

Если миеломная болезнь находиться в первой стадии либо диагностирована тлеющая, или моноклональная гаммапатия – больные живут долго (20–30 лет) даже без интенсивных курсов лечения. При диагностировании последней стадии симптоматической миеломы, пациенты, даже с учетом лечения, живут порядка 3–3,5 лет. Последние инновации фармакологии могут продлить этот срок до 5 лет.

К сожалению, на сегодняшний день миеломная болезнь эффективного исцеления не имеет. Так что лишь своевременная диагностика заболевания позволит человеку дольше наслаждаться жизнью.

Миелома — злокачественная опухоль, подавляющая нормальное кроветворение, разрушающая кости и вырабатывающая патологические белки, повреждающие внутренние органы. Когда говорят о миеломе крови или костей, или позвоночника, или костного мозга, то имеют ввиду одно заболевание с разнообразными проявлениями.

Относящееся к гемобластозам или онкогематологическим процессам, то есть злокачественным болезням крови и лимфатической ткани заболевание имеет много названий: множественная миелома, миеломная болезнь и генерализованная плазмоцитома, плазмоцитарная миелома.

Причина миеломы

Миелома состоит из изменённых плазматических клеток. В нормальном костном мозге плазматические клетки рождаются из В-лимфоцитов, но число их ограничено всего 5%, большее количество — уже патология.

Определённой ясности с первопричиной развития плазматической опухоли нет, в инициации процесса подозревают плохую наследственность и склонность к аллергии против собственных тканей, радиацию и работу с токсичными веществами, под подозрение попал и вирус герпеса 8 типа.

Правда, достоверных доказательств участия всего перечисленного в злокачественном перерождении не представлено. Ясно одно, что-то помешало нормальному созреванию В-лимфоцитов или вмешалось в многоэтапный путь от их «детства» до лимфатической зрелости, из-за чего-то лимфоцит превратился в дефектный плазмоцит, давший начало миеломе.

Миеломная болезнь поражает трёх из 100 тысяч россиян, как правило, пожилых — преимущественно на седьмом десятке жизни, у молодых до 40 лет заболевание встречается очень редко.
Среди страдающих заболеваниями крови и лимфатической ткани плазмоцитому имеет 10-13%, но из всех существующих в природе злокачественных процессов на больных плазмоклеточной опухолью приходится не более одного процента.

Читайте также  Алмаг 01 при гайморите

Что происходит при миеломе?

По какой-то причине в костном мозге появляются ненормальные клетки, размножаясь, они нарушают нормальное кроветворение, что проявляется анемией. Недостаток эритроцитов сказывается на работе всех органов, но особенно сильно на легочной ткани и головном мозге, что проявляется недостаточностью их функций.

Функция нормальных плазматических клеток — выработка антител-иммуноглобулинов для защиты от болезнетворных агентов. Миеломные плазмоциты тоже вырабатывают иммуноглобулины, но дефектные парапротеины, не способные к иммунной защите.

Вырабатываемые злокачественными плазмоцитами парапротеины откладываются в тканях органов, излюбленное «место складирования» — почки, в которых развивается «болезнь лёгких цепей» с исходом в почечную недостаточность. В поражённой печени снижается выработка разжижающих кровь веществ — повышается вязкость крови, нарушающая обменные процессы в тканях, образуются тромбы. Отложения иммуноглобулинов наносят урон и другим органам, но не столь фатальный.

В костях миеломные клетки стимулируют остеокласты, вызывая остеолизис — разъедание кости. Из разрушенной кости кальций выходит в плазму, накапливаясь, приводит к гиперкальциемии — тяжёлому состоянию, требующему принятия срочных мер.

Диагностика миеломной болезни

Диагноз устанавливается по анализам крови, где находят парапротеины и определяют их суммарную и видовую концентрацию. Парапротеины обозначают как иммуноглобулины — IgA, IgG и IgМ. Плазмоциты вырабатывают иммуноглобулины по собственному усмотрению и в разном количестве, по их изменению продукции патологических белков впоследствии оценивают эффективность лечения и активность заболевания.

Степень агрессивности плазматических клеток выясняют при микроскопии костного мозга, его получают из грудины при стернальной пункции или при биопсии тазовой кости. Особенно актуально исследование при невысокой продукции парапротеинов или при изменении характера течения болезни.

Давний маркёр заболевания — белок Бенс-Джонса в моче, выявляемый у 70% пациентов. Белок формируется из цепочек иммуноглобулинов А и G небольшого молекулярного веса — «лёгких», которые просачиваются из почечных канальцев. По содержания Бенс-Джонса тоже контролируют течение болезни.

Часто заболевание случайно обнаруживается во время обычной рентгенографии органов грудной клетки по литическим дефектам ребер. На первом этапе необходимо выявить все деструктивные изменения в костях, чтобы в дальнейшем следить за процессом и результатами терапии, что позволяет высокочувствительная низкодозная КТ всего скелета.

При МРТ изучается состояние плоских костей — черепа и таза, что обязательно при тлеющей и солитарном варианте опухоли. МРТ помогает оценить не только дефекты кости, но и наличие опухолевой инфильтрации мягких тканей, вовлечение в процесс спинного мозга.

Обязательно проводится анализ на кариотип для выявления генетических аномалий, влияющих на прогноз в отношении жизни больного и эффективность лечения.

Когда диагноз миеломы не вызывает сомнений

Характерные особенности клеток определяют течение процесса от медленной и практически доброкачественной гаммапатии или тлеющей миеломы до стремительного плазмоклеточного лейкоза.
Не всегда изначально удаётся классифицировать заболевание, что усложняет выбор оптимальной терапии. В 2014 году международный консенсус определил критерии, облегчающие постановку точного диагноза и отделяющие один вариант опухолевого процесса от других.

В первую очередь, в костном мозге определяют процент плазматических клеток, так при симптоматической миеломной болезни их должно быть более 10%, а 60% говорит о высокой агрессивности опухоли.
Для каждого варианта заболевания предусмотрены определенные количественные характеристики и сочетания критериев, так для полной убеждённости в наличии у пациента миеломы необходимо обнаружить специфические «продукты»:

  • М-протеин в крови, то есть IgA или IgG;
  • легкие цепи иммуноглобулинов;
  • в моче белок Бенс-Джонса;
  • очаги в костях скелета.

При недостаточности специфических критериев диагностике помогают неспецифические, но часто встречающиеся последствия деятельности плазмоцитов и парапротеинов на органы-мишени:

  • повышение уровня кальция крови в результате массивного разрушения костей;
  • снижение гемоглобина при опухолевом замещении костного мозга;
  • повышение креатинина крови — маркёра почечной недостаточности.

Симптомы миеломы

Замечено, что каждый пул плазматических клеток производит иммуноглобулины с персональными особенностями и по своему графику, отчего клинические проявления очень своеобразны и глубоко индивидуальны. Нет двух одинаковых больных, тем более невозможно найти двух похожих пациентов по диагностическим критериям. Тем не менее, выделяют несколько типов заболевания.
По количеству поражений опухоль может быть генерализованной или множественной и солитарной — с единственным очагом.

По течению различают вялотекущую или тлеющую, она же индолетная, и симптоматическую плазмоцитому, протекающую с явными клиническими проявлениями.

Основное проявление симптоматической миеломы — боли в костях вследствие их разрушения, которые появляются не сразу и часто даже не в первый год заболевания. Болевой синдром возникает при вовлечении в опухолевый процесс надкостницы, пронизанной нервными окончаниями. При медленно текущем процессе до выявления опухоли может пройти несколько лет, поскольку ничего кроме эпизодов слабости у пациента не возникает.

В развёрнутой стадии с множественными поражениями на первый план выходят в разных комбинациях и с индивидуальной интенсивностью переломы в местах деструкции костей и проявления почечной недостаточности, или амилоидоз органов.

Лечение миеломной болезни у молодых

Вялотекущий вариант миеломной болезни не всегда требует лечения, поскольку не угрожает жизни, а терапия совсем не безвредна. В данном случае наблюдение за течением процесса более выгодно пациенту, нежели токсичная химиотерапия. Регулярные обследования позволяют вовремя диагностировать активизацию процесса.

Симптоматическая миелома разделяется по стадиям от I до III по уровню в крови специфического микроглобулина и альбумина, стратегия при стадии I и II-III различается только используемыми препаратами и их комбинациями.

При любой стадии основное и определяющее тактику — состояние пациента и его возраст. Так сохранным больным до 65-летнего возраста и без тяжёлых хронических болезней предлагается агрессивная химиотерапия высокими дозами с пересадкой собственных стволовых клеток крови, по-научному, аутологичной трансплантацией.

Физически сохранные пациенты от 65 до 70-летия тоже могут претендовать на высокодозную химиотерапию, но уже не комбинацией лекарств, а единственным препаратом — мелфаланом.

До начала высокодозной химиотерапии проводится несколько курсов полихимиотерапии обычными дозами, затем специальным препаратом стимулируется выработка костным мозгом собственных стволовых клеток, которые собираются и консервируются. Затем пациент получает очень высокие дозы цитостатиков, в результате чего гибнут все клетки крови — опухолевые и нормальные. Нормальные, заблаговременно законсервированные кровяные элементы и вводят пациенту.

Лечение миеломы у пожилых

Пациенты старше 65 лет и помоложе, но с сопутствующими болезнями, влияющими на общее состояние и активность, тоже на первом этапе проходят цикловую химиотерапию, в том числе с использованием таргетных препаратов. Результат лечения оценивается по анализам крови и костного мозга, где определяют концентрацию специфических для заболевания белков и процент опухолевых клеток.
На результате лечения отражается не только возраст, но и наличие нескольких хронических болезней, астенизация, подразумевающая физическое ослабление с похуданием или без оного.

Астенизированного человека наши предки называли «квёлым». Такие пациенты рискуют не перенести агрессивного лечения, но достаточно неплохо отвечают на более легкие варианты противоопухолевой химиотерапии.

В последние годы спектр химиопрепаратов существенно расширился за счёт таргетных средств, продемонстрировавших хороший непосредственный результат и увеличение продолжительности жизни участников исследований.

Поражения скелета подлежат длительной терапии бисфосфонатами, уменьшающими болевой синдром, предотвращающими переломы и гиперкальциемию. На отдельные опухолевые очаги воздействуют ионизирующим излучением, обязательна лучевая терапия при угрозе сдавления спинного мозга и поражении шейного отдела позвоночника.

Прогноз при миеломной болезни

Кроме возраста пациента и его физического состояния на прогнозе миеломы и продолжительности жизни отражается чувствительность опухоли к лекарственному лечению и биологические характеристики плазматических клеток, в частности генетические аномалии с делецией участков хромосом и амплификацией — удвоением генов.

Играет роль концентрация парапротеинов и их фракций, объем поражения на момент выявления болезни и степень вовлечения в патологический процесс других органов, так уже развившаяся почечная недостаточность «перевесит» все прочие благоприятные признаки заболевания.

Миеломной болезнью страдает довольно большое количество пациентов. Патология относится к злокачественным недугам. Она бывает нескольких видов, поражает людей любого возраста. Как выявить и вылечить миелому?

Читайте также  Аркуатные вены матки расширены

Характеристика

Что такое миеломная болезнь? Под ней понимают патологию, имеющую злокачественный характер. При ней в первую очередь страдают кости. Происходит механизм развития заболевания следующим образом.

Когда В-лимфоцит созревает, возникает нарушение и вместо плазмоцита формируется миеломная клетка, обладающая раковыми свойствами. Из нее впоследствии появляется множество подобных частиц. Они накапливаются и образуют опухоль. Такой процесс может происходить сразу в нескольких местах. Тогда это будет множественная миелома.

Проникая в кости, новообразование негативно влияет на близлежащие области. Множественная миелома вызывает возникновение остеокластов, разрушающих хрящевую и костную ткань и формируя пустоты.

Злокачественные частицы вырабатывают особые молекулы белка, называемые цитокинами. Их роль заключается в следующем:

  1. Активация роста множественного новообразования. Чем больше клеток производится, тем стремительнее возникают новые области поражения.
  2. Ухудшение деятельности иммунной системы. Она больше не справляется с уничтожением патологических клеток, в результате организм подвергается регулярным инфекционным заболеваниям.
  3. Стимуляция роста остеокластов, провоцирующих разрушение костной ткани. В результате у пациента появляются боли в суставах, часто возникают патологические переломы.
  4. Увеличение числа фибробластов, производящих фиброген и эластин. Из-за этого повышается вязкость плазмы, на теле образуются синяки, часто проявляются кровотечения.
  5. Снижение свертываемости крови посредством влияния на работу печени.
  6. Нарушение обменного процесса белка. Это вызывает расстройство деятельности почек.

Множественная миелома МКБ 10 №С90.0 развивается в большинстве случаев медленно, долгое время не проявляя себя никакими клиническими призаками.

Разновидности патологии

Миелома костей и органов разделяется на 2 типа в зависимости от количества очагов поражения:

  • Множественная миелома. Проявляется сразу в нескольких местах. Чаще страдает позвоночник, ребра, лопатки, череп, кости ног и рук. Множественная форма встречается в большинстве случаев.
  • Солитарная миелома. Выявляется только на одном участке тела. Это может быть миелома позвоночника, лимфатического узла.

Независимо от того, сколько очагов обнаружено, клиническая картина проявляется одинаково, также не меняется и тактика лечения. Но все равно установление типа миеломной болезни важно для постановки правильного диагноза и прогноза развития онкологического образования.

Различается миелома крови и по местонахождению плазмоцитов:

  1. Диффузная. Выявляется при образовании атипичных клеток в костном мозге. Характерной чертой является размножение плазмоцитов по всей его области.
  2. Множественно-очаговая. Отличается присутствием очагов злокачественного характера, которые клонируют атипичные клетки и способствуют увеличение размера костного мозга.
  3. Диффузно-очаговая. Новообразование сопровождается признаками, как множественной, так и диффузной формы патологии.

Делится миелома костей и крови по составу клеток:

  • Плазмоцитарная. Характеризуется превышением количества зрелых плазмоцитов, которые усиленно производят парапротеины. Это приводит к торможению развития множественной миеломы, не поддающейся лечению.
  • Плазмообластная. Заболевание отличается доминированием плазмобластов, которые активно размножаются и вырабатывают маленькое количество парапротеинов. Такая миелома крови стремительно развивается, неплохо поддается терапии.
  • Полиморфноклеточная. Отличается появлением плазмоцитов в местах злокачественного поражения на ранней стадии развития. Это говорит о наличии тяжелой формы патологии.

Также плазмоклеточная миелома бывает хронической и острой. Первая протекает медленно, раковые клетки размножаются только в костной ткани. Пациент может даже не подозревать о наличии болезни, так как его на его самочувствии она никак не отражается.

Острая форма миеломы кожи, костей развивается быстро, сопровождается дополнительными патологическими нарушениями атипичных клеток, из-за которых все чаще появляются новые плазмоциты.

Причины развития

Раковые патологии до сих пор не изучены полностью, поэтому сказать точную причину, почему возникла миелома костей, невозможно. Докторам только известно, какие факторы способны повлиять на перерождение здоровых клеток.

Таким образом, множественная миелома развивается из-за следующих явлений:

  • Наследственность. Нередко у детей, чьи родители болели множественной миеломой, тоже обнаруживают эту патологию. Ученые проводили множество исследований на предмет выявления онкогенов, но так и не добились успеха.
  • Продолжительное воздействие на организм химических веществ. Это могут быть пары ртути, бытовые инсектициды, асбест, производные бензола.
  • Влияние любых типов излучения.
  • Наличие воспалительных процессов, протекающих в хронической форме и требующих от иммунной системы долгого ответа.

Клинические проявления

Симптомы миеломной болезни бывают следующими:

  • Боли ноющего характера в костях из-за разрушительного действия раковых клеток.
  • Болевой синдром в сердце, суставах вследствие накопления в них парапротеинов.
  • Патологические переломы костей, которые возникают при образовании пустот в костной ткани.
  • Плохая работа иммунитета. Больной костный мозг теряет способность производить достаточное количество лейкоцитов для защиты организма.
  • Ухудшение свертываемости крови. Это тоже является симптомом миеломной болезни, которая негативно отражается на деятельности тромбоцитов.
  • Нарушение деятельности почек.
  • Малокровие. Эритроцитов при множественной миеломе вырабатывается все меньше, в итоге гемоглобин падает, ткани страдают от кислородного голодания.

Симптомы миеломы начинают проявлять себя только тогда, когда злокачественных клеток становится много.

Диагностика

При обращении к специалисту доктор сначала собирает анамнез. Для него важно знать, когда возник болевой синдром в костях, нарушение чувствительности, усталость, слабость, были ли кровотечения, имеются ли хронические болезни, вредные привычки.

Далее проводится осмотр. Заподозрить, что развивается множественная миелома, можно по следующим признакам:

  • Новообразования на костной и мышечной тканях.
  • Кровотечения, появляющиеся из-за плохой свертываемости крови.
  • Бледность кожи.
  • Учащенное сердцебиение.

После осмотра назначает лабораторные исследования. К ним относят анализ крови и мочи при миеломе. Общий анализ крови позволяет оценить свойства жидкости. У больных миеломной болезнью снижается уровень эритроцитов, тромбоцитов, нейтрофилов, ретикулоцитов, но увеличивается показатель моноцитов. Гемоглобин падает, в крови выявляется наличие плазматических клеток. Уровень СОЭ повышается.

После этого проводят биохимический анализ крови. Миелома костей может присутствовать, если общий белок повышен, число альбумина снижено, увеличены такие компоненты как кальций, мочевая кислота, креатинин и мочевина.

Общий анализ мочи при наличии патологии показывает высокую относительную плотность, присутствие эритроцитов, высокий уровень белка, наличие цилиндров в моче. Изменения в данной биологической жидкости указывают на нарушение работы почек.

Диагностика миеломной болезни включает в себя также проведение миелограммы. С помощью нее исследуется строение клеток костного мозга. Посредством специального приспособления доктор производит пункцию кости и делает забор пораженной ткани. Затем полученный материал изучают под микроскопом.

Также проводится рентгенография костей. Она позволяет обнаружить пораженные участки тканей и подтвердить наличие новообразования. Для полноты картины изображения получают спереди и с боку.

Нередко назначают для диагностики миеломной болезни компьютерную томографию. С помощью этой методики удается выявить очаги поражения, разрушение костной ткани, локализацию опухоли.

Лечение

Лечение миеломной болезни имеет своей главной целью продлить жизнь пациента. Ведь вылечить патологию невозможно. Терапия новообразования направлена на подавление развития и размножения миеломных клеток. Лечение имеет два направления – химиотерапия и устранение симптомов.

Первая методика заключается в остановке развития опухоли с помощью химических препаратов. Ее считают самым эффективным способом борьбы с патологией. Проводиться лечение миеломы может с использованием одного или сразу нескольких химических препаратов.

Симптоматическая терапия одиночного новообразования осуществляется с помощью оперативного вмешательства, при котором удаляют пораженный участок костной ткани. Если же миелома множественная, то этот метод не подойдет.

Устранение симптомов также проводится с использованием обезболивающих препаратов, средств, нормализующих уровень кальция, улучшающих свертываемость крови, активизирующих деятельность почек.

Лечение миеломы народными средствами также относится к симптоматической терапии. Больным разрешается использовать лекарственные травы для устранения клинических проявлений, улучшения работы иммунитета. Из целебных растений рекомендуется применение болиголова, чистотела, молочая, сабельника.

Лечение множественной миеломы тяжелой формы нередко сопровождается приемом наркотических веществ, к примеру, морфина.

Профилактика

Вследствие того, что точной причины развития множественной миеломы врачи назвать не могут, не существует специфических мер профилактики. Но предупредить возникновение онкологии можно, если не допускать воздействия на организм радиоактивных и токсических веществ.

Миелома больше затрагивает людей с ослабленной иммунной системой. Поэтому важно вести здоровый и активный образ жизни. Физические нагрузки позволяют укрепить иммунитет человека.

Не менее важна диета при миеломной болезни и для ее профилактики. Пища должна быть сбалансированной, разнообразной, содержать много продуктов, богатых витаминами и микроэлементами. Следует больше употреблять свежих овощей, фруктов, орехов.

Миелома – опасная патология, не поддающаяся лечению и являющаяся причиной летального исхода. Поэтому соблюдать меры предотвращения этого заболевания следует обязательно.

Источник: women-land.ru

ТЕХНО ЧУДО