Суставы человека обеспечивают гибкость и подвижность тела. Но иногда такое явление становится чрезмерным и становится проблемой для человека. В медицинской практике существует термин “синдром гипермобильности суставов”. Чаще всего патологию диагностируют у детей, но во взрослом возрасте ГМС также встречается. В большинстве случаев, синдром диагностируют случайно при общем осмотре.
Что такое гипермобильность суставов?
Диагноз ГМС ставится в случае, когда суставы сгибаются в неестественное положение. Все суставы обеспечивают подвижность лишь до определенного предела. Связки играют роль ограничителя, и если они не выполняют свою роль, подвижность увеличивается. Например, если коленные и локтевые суставы изгибаются в другую сторону — это свидетельствует об определенных проблемах. Механизм развития болезни заключается в изменении состава коллагена. Существуют нормы подвижности для здоровых людей, для их измерения используют метод Бейтона. Также учитывают возраст, пол и этническую группу. Не следует путать гипермобильность суставов с хорошей растяжкой, которую имеют гимнасты или танцоры. В таком случае, гипермобильность развивается специально, благодаря упорным тренировкам. Но если патология выявлена у среднестатистического человека, который не занимается спортом, тогда можно говорить об определенных нарушениях. Согласно статистике, такая проблема встречается у 15% населения. Преимущественно, это женщины родом из стран Африки и Азии. У детей синдром диагностируют чаще — примерно 25%. Но со временем подвижность исчезает.
Причины гиперподвижности суставов
Некоторые патологии могут привести к развитию гипермобильного синдрома. В медицинской практике выделяют следующие болезни:
Гипермобильноость определяется как аномально увеличеннй обьем движения сустава вследствии избыточной слабости (разболтанности?) ограничивающих мягких тканей. Хотя гипермобильность обычно является доброкачественным клиническим проявлением, имеющим незначитеьное число серьезных последствий, она должна повышать уровень настороженности клинициста относительно наличия какого-либо лежащего в основе нарушения, особенно , нарушения, поражающего соединительную ткань. Кроме того, из-за своей связи с симптомами со стороны суставов гипермобильность является важным клиниче-ским проявлением у детей с жалобами со стороны скелетно — мышечной системы.
В теории, различие между гипермобильностью и верхним пределом нормальной мобильности является произвольным, поскольку движение суставов различно в пределах общей популяции. Однако, на практике у большинства детей трудно отличить гипермобильность от общепринятой клинической нормы.
Гипермобильность может быть локализованной, вовлекающей один или несколько суставов, или генерализованной, с вовлечением ряда суставов по всему телу. Хотя избыточная разболтанность суставов является выраженной чертой многих системных нарушений, чаще она возникает изолированно.
Синдром гипермобильности — термин, используемый для описания практически здоровых людей, у кото-рых проявляется генерализованная гипермобильность, связанная с жалобами со стороны мышечно — скелетной системы. Термин был предложен в 1967 году Kirk и колегами, которые сообщили о возникно-вении ревматических симптомов в группе детей с гипермобильностью при отсутствии нарушений соеди-нительной ткани или других форм системного заболевания. Некоторые клиницисты предпочитают термин "синдром доброкачественной гипермобильности суставов", чтобы отличить страдающих ею лиц от тех, у кого гипермобильность проявляется как часть более серьезного нарушения. Поскольку синдром гипер-мобильности имеет сильный генетический компонент, его также называли семейной гипермобильностью суставов.
Таблица 1. Заболевания, характеризующиеся гипермобильностью
- Наследственные заболевания соединительной ткани
- Синдром Марфана
- Синдром Ehlers — Danlos
- Osteogenesis imperfecta
- Марфаноидный синдром гипермобильности
- Синдром Williams
- Синдром Stickler
- Хромосомные нарушения
- Синдром Дауна
- Синдром Killian/Tescgler-Nicola
- Другие генетические синдромы
- Аутосомные доминантные
- Вело-кардио- лицевой (velo-cardio-facial) синдром
- Синдром Hajdu-Cneney
- Псевдоахондропластическая спондилоэпифизеальная дисплазия
- Миотоноия congenita
- Аутосомно рецесссивные
- Синдром Cohen
- Гетерогенные (аутосомно-доминантные или аутосомно-рецессивные)
- Синдром Larsen
- Псевдоксантома elasticum
- Х-связанные доминантные
- Синдром Coffin -Lowry Спорадические
- Синдром Goltz
- Врожденная дисплазия бедра
- Рецидивирующая дислокация плеча
- Рецидивирующая дислокация надколенной чашечки
- Косолапость
- Неврологические
- Полиомиелит
- Tabes dorsalis
- Ревматологические
- Ювенильный ревматоидный артрит
- Ревматическая лихорадка
ЭПИДЕМИОЛОГИЯ И ЭТИОЛОГИЯ
Генерализованнная гипермобильность при отсутствии системного заболевания является частым нарушением, которое имеет распространеность 4-13% в общей популяции. Вероятно, здесь недооценивается истинная частота, поскольку у многих людей с гипермобильностью все же не развиваются симптомы со стороны суставов, или они не обращаются за медицинской помощью. Кроме того, распространеннность гипермобильности заметно варьирует в зависимсоти от возраста, пола и этнической принадлежности обследуемой популяции.
Хорошо известно, что дети имеют относительно разболтанные суставы по сравнению со взрослыми; эта нормальная избыточная подвижность быстро уменьшается в период старшего детского или раннего подросткового возраста и более медленно на протяжении периода зрелости. Связанное с возрастом снижение мобильности суставов приписывали прогрессирущим биохимическим изменениям структуры коллагена, которые приводят к повышению жесткости компонентов соединительной ткани в суставах. В любом данном возрасте у женщин отмечается более высокая степень подвижности суставов.
Гипермобильность также очень заметно варьирует в различных этнических группах: она чаще отмечается у лиц африканского, азиатского и средне-восточного происхождения. В данных этнических группах сохраняются вариации, обусловленные возрастом и полом.
Исследователи, изучающие распространенность синдрома гипермобильности, часто обследовали пациентов в ревматологических клиниках, куда их направляют для оценки по поводу жалоб со стороны скелетно-мышечной системы. Систематическое обследование данных лиц на признаки генерализованной гипермобильности при отсутствии системного заболевания дало показатели распространенности синдрома гипермобильности 2-5%, при относительном преобладании синдрома у молодых девушек. Как и в случае с генерализованной гипермобильностью, данные цифры, вероятно, не отражают истинную распространенность синдрома, поскольку многие лица не обращаются за медицинской помощью при слабовыраженных или периодических мышечно-скелетных симптомах.
В подгруппе пациентов с эпизодической и неясной болью в суставах распространенность синдрома гипермобильности может быть значительно выше. Gedalia и коллеги обнаружили гипермобильность у 66% школьников с рецидивирующим артритом или артралгией неясной этиологии. Хотя артрит обычно не считается признаком синдрома гипермобильности, эти данные предполагают повышенную распространенность данного состония у детей с периодическими мышечно-скелетными симптомами.
Первичные заболевания, которые могут включать гипермобильность перечислены в таблице 1. Генерализованная гипермобильность является выраженной чертой наследственных заболеваний соединительной ткани, включая синдром Марфана, синдром Ehlers-Danlos и остеогенез imperfecta. При марфаноидном синдроме гипермобильности генерализованная гипермобильнсоть отмечается в сочетании с типичными скелетными проявлениями и кожной гиперэластичностью синдрома Марфана, но проявления со стороны глаз и сердечно-сосудистой системы отсутствуют. Гипермобильность часто отмечается при метаболических заболеваниях, таких как гомоцистинурия и гиперлизинемия, хромосомных нарушениях, таких как синдром Дауна, и при разнообразных семейных и спорадических генетических синдромах. Разболтанность суставов может быть связана с ортопедическими нарушениями, включая врожденную гиперплазию бедра и рецидивирующие дислокации плеча и надколенной чашечки.
Гипермобильность может быть приобретенной при неврологических заболеваниях, таких как полиомиелит и сухотка спинного мозга (tabes dorsalis) и неврологических заболеваниях. Хотя гипермобильность может развиться при ювенильном ревматоидном артрите, гораздо более вероятно ограничение подвижности суставов.
Семейная бессимптомная гипермобильность — термин, используемый для описания "человека-змеи", у которого отмечается значительная генерализованная разболтанность суставов, но все же не развиваются симптомы. Наконец, важно отличить истинную гипермобильность суставов от кажущейся , которая возникает в связи с мышечной гипотонией.
Хотя точная этиология синдрома гипермобильности неизвестна, он без сомнения имеет сильный генетический компонент. Пораженные родственники первого порядка выявляются в 50% случаев. Наиболее распространенным является аутосомно-доминантный тип наследования, хотя аутосомно-рецессивный и Х-связанный тип также были зафиксированы.
Преобладание женщин с синдромом гипермобильности способствовало предположению о роли связанных с полом факторов в развитии и проявлении данного нарушения. Некоторые клиницисты отмечали фенотипические различия, включая различия в локализации, характере, и тяжести суставных симптомов, между мужчинами и женщинами из одной и той же семьи. Относительная роль внешних воздействий, та-ких как эстроген или Х-связанные генетические факторы, не понятна.
Имеются вопросы относительно того, представляет ли синдром гипермобильности верхний предел варианта нормы мобильности суставов или же он отражает слабовыраженное нарушение соединительной ткани. В подтверждение последней точки зрения стигмата — генерализованное поражение соединительной ткани, включая марфаноидный хабитус. высокое небо, кожные стрии, гиперэластичную или тонкую кожу, варикозные вены и аномалии позвоничника, наблюдалась у некоторых пациентов с синдромом гипермобильности. Дополнительные исследования подтвердили повышенную распространенность пролапса митрального клапана у людей с гипермобильностью, но данная связь вызывала споры.
Биохимические и молекулярные исследования подтвердили классификацию синдрома гипермобильности, как нарушения соединительной ткани. Анализ коллагена образцов кожи от пациентов с синдромом гипермобильности показал нарушение нормальных соотношений подтипов коллагена и аномалии микроскопической структуры соединительной ткани. В 1996 Британское общество ревматологии сообщило о выявлении мутаций в генах фибриллина в нескольких семьях с синдромом гипермобильности.
Несмотря на углубленные размышления, патогенез генерализованной разболтанности суставов при синдроме гипермобильности остается неясным. Кажется вероятным, что нормальное развитие и функция суставов требуют взаимодействия ряда генов, кодирующих структуру и сборку протеинов относящейся к суставам соединительной ткани. Хотя синдром гипермобильности может возникать в результате одной или более мутаций в данных генах, важность патогенетической классификации для педиатра общего профиля является скорее семантической, чем клинической проблемой.
Патогенез жалоб со стороны суставов у пациентов с синдромом гипермобильности можно лучше всего понять, рассмотрев основную структуру сустава. Степень мобильности сустава определяется крепостью и гибкостью окружающих мягких тканей, включая капсулу сустава, связки, сухожилия, мышцы подкожную ткань и кожу. Было сделано предположение, что избыточная подвижность суставов приводит к несоответствующему изнашиванию и разрывам суставных поверхностей и окружающих мягких тканей, что дает в результате симптомы, относимые за счет этих тканей. Клинические наблюдения нарастания симптомов, связанного с избыточным использованием гипермобильных суставов, служат еще одним подтверждением данной гипотезы. Недавние наблюдения также подтвердили снижение проприоцептивной чувствительности в суставах пациентов с синдромом гиперомобильности.
Подобные находки привели к предположению, что нарушенная сенсорная обратная связь способствует избыточной травме суставов у больных людей.
У детей с синдромом гипермобильности могут отмечаться разнообразные жалобы со стороны мышечно-скелетной системы. Наиболее распространенный симптом — боль в суставах, которая часто развивается после физической активности или занятий спортом, во время которых пораженный сустав (суставы) используется неоднократно. Боль может быть локализованной в одном или нескольких суставах или генерализованной и симметричной.
Хотя наиболее часто отмечается боль в колене, может страдать любой сустав, включая таковые позвоночника. Боль обычно является самокупирующейся по длительнсоти, но может рецидивировать при физической активности. Реже у детей может отмечаться ригидность суставов, миалгии, мышечные спазмы и неартикулярная (вне области сустава?) боль в конечностях. Хотя короткие эпизоды опухания суставов могут иметь место при синдроме гипермобильности, они редко встречаются и должны побуждать к рассмотрению альтернативного диагноза. В некоторых случаях возникновению симптомов предшествует недавний скачок роста, и больные женщины часто сообщают о предменструальных обострениях.
Поскольку симптомы обычно связаны с физической активностью, они имеют тенденцию обостряться ближе к концу дня. В отличие от артиритических нарушений, тугоподвижность по утрам — редкое явление у детей с синдромом гипермобильности. Напротив, они могут просыпаться ночью, жалуясь на боль в суставах или конечностях, особенно после активно проведенного дня. Часто у больных детей имеются подобные жалобы в семейном анамнезе или double-jointedness (двойное соединение?) в детском возрасте у родственников первого порядка. Дополнительно к относительно неспецифическим мышечно- скелетным жалобам, у некоторых пациентов в анамнезе может быть врожденная дисплазия бедра, рецидивирующая дислокация или подвывих сустава, разрывы связок или сухожилий, быстрое образование кровоподтеков, фибромиалгия или дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
Дополнительно к первичным проявлениям генерализованной гипермобильности суставов, физикальное обследование может выявить боль при манипуляции с суставами и, в редких случаях, слабовыраженную степень истечения (выпота). Признаки активного воспаления, включая значительную болезненность, опухание, красноту, ощущение тепла и лихорадку отсутствуют. Если такие признаки имеют место, они предполагают иной диагноз.
Обследование пациентов с синдромом гипермобильности также может выявить экстраартикулярные аномалии, которые более типичны для серьезных заболеваний соединительной ткани. Такие проявления включают pes planus, сколиоз, лордоз, genu valgum, латеральное смещение надколенной чашечки, марфаноидный хабитус, высокое небо, кожные стрии, истонченную кожу и варикозные вены.
Хотя у большинства пораженных детей все же отсутствуют отклонения со стороны сердечно-сосудистой системы, у подгруппы пациентов могут отмечаться признаки пролапса митрального клапана (ПМК). Как отмечалось ранее связь ПМК с синдромом гипермобильности является спорной. Хотя ранние исследования указывали на повышенную распространенность ПМК у таких пациентов, более свежие исследования с использованием более строгих эхокардиографичесикх критериев диагностики ПМК поставили данную связь под сомнение.
Однако, серьезные сердечно-сосудистые отклонения наблюдаются при некоторых заболеваниях соединительной ткани, при которых тоже имеет место гипермобильность. По этой причине любому ребенку с гипермобильностью и подозрительными симптомамми со стороны сердца или физикальными проявлениями требуется дальнейшее обследование кардиолога.
ДИАГНОСТИКА
Ключом к постановке диагноза синдрома гипермобильности является точная оценка ребенка на признаки генерализованной разболтанности суставов. Это осуществляется с помощью 5 простых клинических приемов, которые не требуют специального оборудования и могут быть выполнены любым врачом об-щего профиля в течении 30-60 сек. Синдром гипермобильности может наблюдаться в любом возрасте.
Следует заметить, что разболтанность суставов у пациентов с синдромом гипермобильности фактически всегда является симметричной, за исключнием случаев наличия других мышечно-скелетных аномалий, которые могут ограничивать движения суставов. Кроме того, некоторые считают гиперэкстензию всех 5 пальцев, а не только 5-го, физикальным проявлением, которое необходимо исследовать при синдроме гипермобильности.
Разработанное Carter и Wilkinson и позже модицифированное Beighton для исследо-вания больших популяций, данное исследование стало наиболее широко принятым методом скрининга с целью выявления генерализованной гипермобильности. Оно хорошо коррелирует с более количествен-ными инструментальными методами. Пациенты оцениваются по 9 бальной шкале, при этом 1 балл дает-ся за каждый участок гипермобильности. Баллы затем суммируют, и получают общий показатель или по-казатель Beighton. Показатель Beighton 4 или более баллов обычно считают характерным для генерали-зованной гипермобильности.
Расчет показателя Beighton
НЕСПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ (0 очков)
СПОСОБЕН ВЫПОЛНИТЬ (1 очко)
Соприкосновение большого пальца с предплечьем
Гипермобильность суставов у детей (аббревиатура: ГС) – патологическая гибкость суставов, которая в некоторых случаях может нарушать качество жизни ребёнка. В статье мы разберем гиперподвижность суставов у ребенка.
Так что такое гипермобильность суставов: причины
Естественная гипермобильность – полезное качество в балете, акробатике или гимнастике. Однако после фазы роста эта конституционная мобильность теряется в большинстве случаев. У других сохраняется общая гипермобильность, однако они должны регулярно тренироваться для поддержания хорошей стабильности суставов.
Гипермобильность одного или нескольких суставов широко распространена среди населения. По оценкам, около 10% белых людей имеют гипермобильность. У женщин состояния встречается в два раза чаще, чем у мужчин. Более часто затрагиваются азиатские и африканские люди. Особенно молодые девушки склонны к гипермобильности, которая часто исчезает с возрастом.
Многие сверхмобильные люди живут без особых проблем или могут в полной мере компенсировать последствия. Гимнасты и танцоры не испытывают негативных симптомов от таких состояний. В медицинских исследованиях, а также в физиотерапии основное внимание уделяется ограничениям амплитуды движений, а не гипермобильности.
Однако некоторые пациенты с синдромом испытывают дискомфорт, боль и усталость. Они менее устойчивы, часто сталкиваются с другими проблемами со здоровьем:
- грыжами;
- синяками;
- слабостью тазового дна;
- сосудистыми и висцеральными жалобами.
А также возрастает риск развития дивертикулов. Методы визуализации и лабораторные исследования, как правило, не показывают явных отклонений. Точный диагноз поставить не удаётся.
Пациенты избегают многих видов деятельности, которые вызывают боль. Также они, как правило, быстрее устают. Лишь немногие выглядят больными. Друзья, семья, коллеги по работе, но и врачи и терапевты часто реагируют непониманием. Пациенты становятся все более отчаянными, тревожными, подавленными.
Многие пациенты описывают постоянную жажду и тягу к соленой пище. Некоторым больно стоять или сидеть долго. У некоторых бег трусцой может вызвать серьезные болевые ощущения. Иногда проявляются значительные вегетативные симптомы, снижается кровяное давление, появляются проблемы с пищеварением, нарушения сна и беспокойство. Пациенты с синдромом гипермобильности имеют тенденцию к аневризмам, дивертикулезу и тяжелой беременности. Очень сложно бывает отличить синдром Элерса-Данлоса (ЭДС) от гипермобильности.
Как отличить природную гибкость от патологической?
Золотым стандартом в клиническом диагнозе гипермобильности являются тест Бейтона и критерии Брайтона. Проба Бейтона – стандартный тест на выявление гиперэкстензии в малом пальце, локте, колене и других частях тела. Проба не даёт информации о боли.
Шкала Бейтона применяется врачами для оценки переразгибания в определенном суставе. Точную оценку состоянию здоровья пациента при синдроме может дать только квалифицированный специалист.
Симптомы врожденной патологии?
Скелетно-мышечные и суставные расстройства обычно возникают в молодом возрасте: быстрые движения, резкие изменения направления, сильные удары и падения приводят к чрезмерному перенапряжению и увеличению мышечной нагрузки. Во время стресса пациенты не ощущает боль или другие симптомы, поэтому последствиям ощутимы только через пару дней.
Гипермобильные молодые люди могут добиться заметных успехов в балете и йоге. В зрелом возрасте теряется эластичность и такая стабильность суставов. Однако в большинстве случаев этот процесс является медленным и неполным. При синдроме Элерса-Данлоса соединительная ткань продолжает терять свою форму и эластичность. Частые последствия – синдром хронической боли, фибромиалгия или соматоформное расстройство.
При синдроме гипермобильных суставов также межпозвоночные диски очень мягкие и эластичные. У пациентов с синдромом часто выявляются выпячивания диска в очень молодом возрасте. Однако из-за ненормальной мобильности всех структур они обычно в значительной степени ничем не примечательны и случайно выявляются в ходе стандартного медицинского осмотра.
Хронические головные боли и мигрень также характерны для таких пациентов. Стабилизация головы на шее является повседневной проблемой даже для людей со здоровыми структурами. Для людей со слабыми или чрезмерно эластичными связками и сухожилиями это почти неуправляемая задача. Неправильное положение шеи может вызывать головные боли, головокружение и обморок.
У многих гипермобильных пациентов имеется аномально большое отверстие для рта (более 40-50 миллиметров) и типичные жалобы на нарушение черепно-мозговой дисфункции. Кроме того, у них часто появляется сильная боль в лице, включая невралгию тройничного нерва.
Какое проводят лечение?
Боль может нарушить многие функции организма: сон, настроение и общее качество жизни. При очень сильной боли коленных суставов назначают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС). При отсутствии гиперчувствительности назначают Парацетамол или Диклофенак.
Парацетамол
Релаксация и массаж, как правило, не приносят ощутимых результатов. Пациентам рекомендуется проходить физиотерапевтические процедуры, направленные на укрепление спинных и шейных мышц. В тяжелых случаях требуется ношение цервикального ортеза. Даже при оптимальном лечении заболевание часто прогрессирует. При появлении серьезных симптомов важно обращаться к врачу.
Ортез
Реабилитация при выраженной гипермобильности не требуется. Важно понимать, что при гипермобильности лечебные мероприятия не всегда нужны. Увеличение подвижности или силы суставов не уменьшает продолжительность. Пациент может заниматься спортом, ЛФК, силовыми упражнениями или другими занятиями. Если возникают серьезные симптомы, их необходимо снимать с помощью препаратов.
Источник: