Дисплазия сердца у детей что это такое

Дисплазия соединительной ткани у детей – это совокупность врожденных синдромов, при которых из-за нарушения в процессе образования коллагеновых волокон, меняются свойства соединительной ткани организма. Часть заболеваний, связанных с нарушением развития и формирования такой ткани в теле человека, была открыта независимо друг от друга и имеет наследственную природу. Такие патологии объединены в две большие группы:

1. Наследственные генетические синдромы — Марфана, Элерса-Данлоса и др., которые принято считать дифференцированными дисплазиями.
2. Заболевания, симптомы которых не укладываются в типичную клиническую картину наследственных болезней, но связаны с патологией соединительной ткани – недифференцированные дисплазии.

Такое различие этих болезней связано, прежде всего, с историей их первого описания и выраженностью характерной симптоматики. Наследственные патологии соединительной были открыты и описаны у детей и взрослых еще в конце 19-го века. За счет того, что изменения в организме при таких патологиях были очень яркими и наглядными, в медицине сохранились именные названия таких синдромов.

Большое количество болезней, имевших сходные черты, но не подпадающих под классическое описание течения наследственных синдромов, было открыто на протяжении 20-го века. Их объединили по главному симптому – признаку «гипермобильных суставов». Поэтому они были отнесены в категорию недифференцированных форм дисплазии. Однако этот же симптом характерен для ряда ревматологических или аутоиммунных заболеваний. Из-за этого с ними врач обязательно проводит дифференциальную диагностику, т.к. подходы к лечению и исходы таких заболеваний различны.

Патогенез синдрома

Соединительнотканная дисплазия у детей возникает из-за различных мутаций в генах, которые отвечают за синтез и формирование соединительной ткани. Такая ткань имеет довольно сложное гистологическое строение и состоит из:

• волокон (коллагеновых и эластических);
• фибробластов (клетки, которые синтезируют такие волокна);
• межклеточного вещества, сформированного гликопептидами и протеогликанами.

Именно от соотношения количества волокон и межклеточного вещества, а также от пространственной организации их в тканях зависят физические, а иногда и функциональные свойства всех гистологических структур в организме, которые их содержат.

Особую роль дисплазии соединительной ткани отводят при патологии сердечно-сосудистой системы, а в частности сердца. Соединительная ткань формирует его клапаны, а также поверхностные оболочки сосудов. Поэтому изменение ее свойств на фоне генетических мутаций может приводить не только к врожденным порокам сердца, но и синдрому внезапной сердечной смерти у новорожденных.

В большинстве случаев дисплазия соединительной ткани, на первый взгляд, не вызывает у ребенка выраженных симптомов, за исключением избыточной «гибкости» суставов . Но при более детальном обследовании пациента (чаще всего это происходит в период полового созревания) выявляется ряд клинических проявлений, характерных для этой патологии.

В зависимости от тех изменений, которые претерпевает соединительная ткань в органах ребенка, формируются соответствующие патологические процессы. Чаще всего они носят либо скрытый и бессимптомный характер, либо проявляются в качестве тяжелых врожденных нарушений развития органов (пороков).

Это позволяет предполагать у ребенка ряд патологических изменений. Такое подозрение требует дополнительной и детальной диагностики, а в некоторых случаях – и срочного лечения.

Клинические проявления дисплазии соединительной ткани

Все симптомы, которые развиваются при этой генетически детерминированной патологии, принято объединять в группы в зависимости от системы органов, подвергшейся поражению.

Со стороны нервной системы у пациентов могут наблюдаться:

1. расстройства регуляции сосудистого тонуса (нейроциркуляторная дистония);
2. эпизоды панических атак;
3. склонность к астении.

Такие дети обычно быстрее всех устают, у них быстро снижается работоспособность, способность к обучению без видимых на то причин.

Опорно-двигательный аппарат из-за того, что связки и сухожилия не могут обеспечить адекватную стабильность суставов во всем организме, претерпевает наиболее значительные изменения. У ребенка может наблюдаться:

• склонность к искривлению позвоночного столба, которое сложно поддается коррекции;
• развитие плоскостопия;
• астеническое телосложение;
• деформации грудной клетки;
• гипермобильность суставов у детей (чрезмерная подвижность – выше той, которая характерна для конкретного суставного соединения).

При дисплазии соединительной ткани чаще всего отмечаются патологии сердечно-сосудистой системы. Такие дети склонны к развитию и формированию:

• аневризмы артерий в любой части тела (особенно опасны они в головном мозге);
• варикозного расширения вен конечностей и малого таза.

При соединительнотканной дисплазии довольно часто диагностируется пролапс клапанов в сердце, что ведет к симптоматике нарушения гемодинамики в организме. Может изменяться форма сердца под влиянием как деформации грудной клетки и позвоночника, так и из-за изменений в перикарде или в связи с наличием пороков клапанов. Такие изменения в сердце в результате дисплазии часто приводят к возникновению нарушений ритма его работы – аритмиям.

Слабость стенки бронхов, когда наблюдается бронхолегочная дисплазия у детей, приводит к:

1. расширению их просвета (формированию бронхоэктазов);
2. различным формам нарушения вентиляции легочной ткани (обструктивным, рестриктивным или смешанным);
3. спонтанному пневмотораксу (попадание воздуха в плевральную полость, которое ведет к сжатию легкого), связанному с разрывами бронхоэктазов, например, при физической нагрузке.

Дисплазия почек у детей приводит к опущению органа, а также развитию расширения мочеточника и почечной лоханки, что сопровождается соответствующей симптоматикой.

Диагностика и лечение патологии

Диагностирование недифференцированных дисплазий соединительной ткани – довольно сложный процесс. Это связано с тем, что развивающие клинические симптомы очень разнообразны, поэтому не всегда удается их достоверно уложить в рамках одного заболевания. Точная диагностика такого процесса основывается на генетических анализах, которые определяют группу мутантных генов. Но такое исследование не всегда доступно пациентам, и не все медицинские учреждения могут проводить подобные анализы. Поэтому постановка диагноза «Синдром дисплазии соединительной ткани» в большинстве случаев базируется на клинической симптоматике. Выявление отдельных морфологических изменений в тканях и органах проводят рентгенологически или благодаря ультразвуковым, магнитно-резонансным методам исследований.

Лечение дисплазии соединительной ткани у детей проводится исходя из наличия соответствующих симптомов и различных патологических состояний. К сожалению, поскольку такой синдром обусловлен именно генетическими нарушениями в клетках, полное излечение ребенка невозможно. Лечение симптомов дисплазии может проводиться как консервативным путем, ликвидируя субъективный дискомфорт, так и оперативным путем, устраняя грубые нарушения в развитии и формировании органов и сосудов.

Каждый родитель должен понимать, что синдром дисплазии будет постоянно напоминать о себе и зачастую не только максимальной гибкостью в суставах у ребенка. Это могут быть и серьезные проявления, представляющие опасность для жизни. Поэтому, если врачи заподозрили характерные для этого состояния изменения в организме, регулярный их мониторинг, а также лечение – это залог здоровья детей.

Синдромом дисплазии соединительной ткани (СДСТ)называют нарушение развития соединительной ткани в эмбриональном и постна-тальном периодах вследствие генетически измененного фибриллогене-за внеклеточного матрикса, приводящее к расстройству гомеостаза на тканевом, органном и организменном уровнях в виде различных морфо-функциональных нарушений висцеральных и локомоторных органов с прогредиентным течением.

Для диагностики СДСТ формально критическим количеством приз­наков является наличие 6 и более стигм дизэмбрио1енеза. Распростра­ненность СДСТ в популяции равна 7-8%, частота развития СДСТ серд­ца составляет 10,9%. Синдром представлен одиночными аномалиями (75,6%) и сочетанием различных внутрисердечных структурных откло­нений.

Все наследственные заболевания соединительной ткани можно раз­делить на хромосомные и генные болезни, а также заболевания с насле­дственной предрасположенностью. Наследственные заболевания сое­динительной ткани разделяют на дифференцированные и недифферен­цированные.

Дифференцированные дисплазии соединительной ткани проявля­ются четкой симптоматикой, характеризуются определенным типом наследования, отчетливо очерченной клинической картиной, в ряде случаев — установленными и достаточно хорошо изученными генными или биохимическими дефектами. Наиболее частые представители этой группы — синдром Марфана, 10 типов синдрома Элерса-Данлоса, несо­вершенный остеогенез и синдром вялой кожи (cutis laxa). Эти заболева­ния относят к группе наследственных заболеваний коллагена — колла-генопатиям.

Недифференцированные дисплазии соединительной ткани диагнос­тируются тогда, когда у пациента набор фенотипических признаков не укладывается ни в одно из дифференцированных заболеваний.

К проявлениям СДСТ относят не только специфический внешний вид и косметические дефекты, но и тяжелые патологические изменения внутренних органов и опорно-двигательного аппарата Фенотипичес-кие признаки СДСТ условно можно разделить на внешние, выявляе­мые при физикальном обследовании, и внутренние. Чем больше у паци-

ента внешних фенотипических признаков, тем больше вероятность на­личия внутренних проявлений СДСТ, в том числе поражения ЦНС и внутренних органов.

С целью прогнозирования течения заболевания и суждения об эф­фективности реабилитационной терапии определяют экскрецию оксип-ролина и гликозоаминогликанов в суточной пробе мочи. Это маркеры распада коллагена, достаточно объективные и точные критерии СДСТ. Для подтверждения диагноза их используют редко, а вот для контроля в ходе реабилитационной терапии они удобны.

Анализ на содержание в моче оксипролина и гликозоаминогликанов предполагает соблюдение больным в течение трех предшествующих су­ток ограничивающей диеты. Из питания исключают крепкие бульоны, заливные блюда, некоторые продукты (например, свеклу) и лекарствен­ные препараты (ацетилсалициловая кислота, витамин С и др.), вызыва­ющие изменения цвета мочи. Мочу для анализа собирают в течение су­ток, при этом первую утреннюю порцию выливают, а последующие сли­вают в банку, которую хранят на холоде или в холодильнике не более 24 ч. Увеличение количества свободного и, соответственно, снижение уровня связанного оксипролина может косвенно свидетельствовать о нарушении синтеза коллагена. Для количественной диагностики при­меняется метод высокоразрешающей жидкостной хроматографии.

О катаболизме межклеточного вещества соединительной ткани су­дят по величине экскреции гликозоаминогликанов в суточной моче. У пациентов с различными клиническими вариантами болезней соедини­тельной ткани наблюдается, как правило, повышенное выведение гли­козоаминогликанов с мочой Интенсивность костеобразования оцени­вают по показателям активности щелочной фосфатазы или по величи­не содержания остеокальцина.

Синдром дисплазии соединительной ткани сердца у детей. К веду­щим проявлениям СДСТ сердца относят пролапс митрального (ПМК) и трикуспидального клапанов сердца, ложные (аномальные) хорды ле­вого желудочка, нарушения сердечного ритма и проводимости. Предс­тавляется наиболее правильным рассматривать СДСТ сердца в трех проявлениях’

• СДСТ сердца как проявление одной из дифференцированных сое­
дини гол мюгканных дисплазии (синдром Марфана, синдром Элерса-
Данлоса).

• СДСТ сердца как проявление недифференцированной СДСТ

• СДСТ сердца при отсутствии иных фенотипических признаков со­
единительнотканных дисплазии (первичные, идиопэтические или изо­
лированные СДСТ сердца).

Таким образом, ПМК, аномальные хорды левого желудочка, равно как и иные соединительнотканные дисплазии сердца в тех случаях, ког­да они сочетаются с набором фенотипических признаков СДСТ, явля­ются вторичными. Более чем в 80% случаев обнаружение внешних стигм СДСТ позволяет ожидать при ЭхоКГ-обследовании выявления признаков СДСТ сердца. В подобных случаях речь идет о СДСТ сердца как частном проявлении синдрома СДСТ.

Диагностические критерии первичного ПМК подразделяют на глав­ные, дополнительные и неспецифические (по аналогии с ревматически­ми критериями Киселя-Джонса-Нестерова).

■ аускультативные — средне-позднесистолические щелчки в соче­
тании с позднесистолическим шумом, средне-позднесистоли­
ческие щелчки на верхушке, изолированный полднесистоличес-
кий шум на верхушке;

■ аускультация в сочетании с эхокардиографией — голосистоли-
ческий шум митральной регургитации и соответсч кующий охо-
кардиографический критерий;

♦ смещение септальных створок в систолу за точку шлиации, в
проекции длинной оси левого желудочка и в чстырехкамерной
проекции при верхушечном доступе;

♦ позднесистолическое пролабирование более Змм

■ анамнестические — невротические проявления, психоэмоцио­
нальная нестабильность, наличие ПМК улиц I степени родства;

■ аускультативные — непостоянные средне- позднссистолические
щелчки на верхушке;

■ клинические — низкая масса тела, астеническое телосложение,
низкое АД, признаки диспластического разнит ия;

■ рентгенографические — малые размеры сердца, выбухание дуги
легочной артерии;

♦ позднесистолический пролапс (2 мм), голосистолический про­
лапс (3 мм) в сочетании с двухмерными критериями;

♦ систолическое прогибание створок за линию кооптации в че-
тырехкамерной проекции.

■ клинические — боли в грудной клетке, слабость, головокруже­
ние, одышка, сердцебиение, приступы страха;

■ электрокардиографические — изолированная инверсия зубцов

Т в отведениях II, III, IV, либо в сочетании с инверсией в левых грудных отведениях;

■ эхокардиографические — изолированное умеренное систоличес­
кое прогибание митральных створок в четырехкамерной проек­
ции;

■ холтеровское мониторирование — предсердные и желудочковые
(единичные, групповые) экстрасистолы.

Наличие двух главных критериев, т.е. сочетания аускультативных и эхокардиографических признаков, позволяет убедительно говорить о первичном ПМК. Диагноз ПМК может быть поставлен при наличии од­ного главного и нескольких дополнительных критериев. Когда речь идет о подозрении на синдром ПМК, следует обращать особое внима­ние на выявление внешних фенотипических признаков СДСТ, к ним относят гипермобильность суставов, повышенную эластичность кожи и астеническое телосложение.

Нарушения сердечного ритма при ПМК у детей встречают довольно часто, их обнаружение зависит от метода регистрации ЭКГ. На ЭКГ по­коя различного характера аритмии регистрируют в единичных случаях, частота их выявления возрастает в 2-3 раза на фоне физической нагруз­ки (тредмил, велоэргомегрия) и в 5-6 раз при проведении суточного мониторирования ЭКГ. Среди большого разнообразия аритмий у детей с ПМК чаще всего обнаруживаются синусовая тахикардия, наджелу-дочковые и желудочковые экстрасистолии, наджелудочковые формы тахикардии (пароксизмальная, непароксизмалъная), реже — синусовая брадикардия, парасистолия, мерцание и трепетание предсердий, синд­ром WPW.

У детей с ПМК в большинстве случаев желудочковые аршмии про­текают доброкачественно и бессимптомно. Однако во всех случаях до­кументированной желудочковой аритмии (стандартная ЭКГ, на пробе с физической нагрузкой) необходимо провести дополнительное исследо­вание для определения факторов риска жизнеугрожающих желудочко­вых аритмий (желудочковая тахикардия, фибрилляция).

Дифференциальную диагностику чаще всего приходится проводить с приобретенным пороком сердца ревматической этиологии с недоста­точностью митрального клапана. Уточнить диагноз ревматического по­ражения сердца позволяет соответствующий анамнез, динамика аус-культативной картины, лабораторные исследования Важнейшим инструментальным методом дифференциальной диагностики в слож­ных случаях является ЭхоКГ.

Основные проблемы, с которыми сталкивается врач при выявлении ПМК, аномальных хорд левого желудочка и аномальных трабекул, это

трудность формулировки диагноза и экспертизы профессиональной пригодности Что касается формулировки диагноза, то в тех случаях, когда выявляю! 3 и более фенотипических признака СДСТ, ПМК, ано­мальных хорд левого желудочка и/или аномальные трабекулы их сле­дует расценивать, как одно из проявлений дисплазии и выносить в ди­агноз сведения о них после указаний на СДСТ. В тех случаях, когда убе­дительных данных СДСТ не выявлено, следует указать наличие изоли­рованного СДСТ сердца, а затем привести сведения о ПМК, количестве и особенностях расположения аномальных хорд левого желудочка и клинических симптомах, которые можно связать с их наличием

Лечение больных детей с СДСТ желательно проводить в специали­зированных учреждениях Комплексная терапия и профилактика при СДСТ включают’

• немедикаментозную терапию (подбор адекватного режима, лечеб­
ная физкультура, физио- и психотерапия);

• диетотерапию (полноценное питание, обогащенное комбинациями
аминокислотных, липидньгх и других биодобавок);

• медикаментозную терапию (коррекция метаболичсч ких наруше­
ний, направленная на стимуляцию коллагенообразонанпя, стабилиза­
цию обмена гликозаминогликанов, улучшение биоэнер! е i ичсч кого сос­
тояния организма и др.);

• хирургическую коррекцию деформаций опорно-двипиелыюго ап­
парата и грудной клетки, а также внутренних органон.

Важен правильный режим дня, соответствующий волр.кму ребенка. Целесообразны утренняя гимнастика, прогулки на свежем воздухе не менее 2-3 ч в день, ночной сон не менее 8-10 ч.

Важная роль в программе немедикаментозной реабили i лции принад­лежит психотерапии. Поскольку заболевание носит, как правило, семей­ный характер, консультация психотерапевта необходима не только ре­бенку, но и его родственникам. Лабильность нервных процессов, чувство тревоги, склонность к аффективным состояниям, которые свойственны детям с СДСТ, требуют обязательной психологической коррекции. Важ­но разъяснить пациенту и его родителям характер имеющихся клини­ческих симптомов, обучить меюдам аутогенной тренировки.

Несколько раз в год назначают комплексы упражнений, выполняе­мых в положении лежа на спине и животе. ЛФК должна быть направле­на на укрепление мышц спины, живота. Режим статико-динамический. Висы, растяжки и вытяжения назначают строго индивидуально. Реко­мендуется плавание, ходьба на лыжах, дозированная ходьба, бадминтон, настольный теннис, велотренажеры. Запрещены толчковые нагрузки с отягощением — штанга, гири, а также бокс, борьба и вообше професси-

ональный спорт, профессиональные танцы, участие в соревнованиях. Все реабилитационные программы строят на дозированной физической нагрузке, возможной в специализированных центрах.

Назначают лечебный массаж, не менее 3 курсов с интервалом в ме­сяц по 15-20 сеансов. Упор делается на шейно-воротниковую зону.

Физиотерапевтическое лечение проводится по показаниям. Общее УФО 15-20 сеансов от 0,5 до 2 биодоз. При остеопорозе — электрофо­рез с растворами, содержащими кальций, магний. Аэроионотерапия, бальнеотерапия. Обливание, обтирание, соляно-хвойные ванны в до­машних условиях.

Диету пациентам с СДСТ назначают после предварительного обсле­дования у гастроэнтеролога. В рацион необходимо вводить мясо, рыбу, твердые сыры, морепродукты, сою и бобовые, творог, орехи и др. Полез­ны крепкие бульоны и заливные блюда. Рекомендуют индивидуально подобранные биологически активные добавки, содержащие незамени­мые аминокислоты, особенно лизин, аргинин, метионин, лейцин, изо-лейцин, валин. Продукты питания должны содержать большое количе­ство витаминов, микроэлементов, ненасыщенных жирных кислот.

Патогенетическая медикаментозная терапия носит заместительный характер, и проводится по следующим направлениям: стимуляция кол-лагенообразования; коррекция нарушения синтеза и катаболизма гли-козаминогликанов; стабилизация минерального обмена; коррекция уровня свободных аминокислот крови, улучшение биоэнергетического состояния организма.

Реабилитационную медикаментозную терапию назначают 1-3 раза в год в зависимости от состояния больного; продолжительность курса — 1,5-2 месца под контролем клинических и, желательно, биохимических показателей. Перерыв между курсами не менее 2-2,5 месцев. В схеме используют один из препаратов каждого направления, при повторных курсах препараты меняют. Курсовые немедикаментозные мероприятия типа физиотерапии целесообразнее применять в промежутках между курсами медикаментозной реабилитации.

Для стимуляции процесса синтеза коллагенообразования целесооб­разно назначать аскорбиновую кислоту, препараты мукополисахарид-ной природы — хондроитинсульфат, глюкозаминосульфат и их аналоги. Назначают витамины В[, В2, В6, никотиновую кислоту, микроэлементы: сульфат меди, окись цинка, сульфат цинка, магния цитрат, а также комплексные препараты типа «Центрум», «Витрум», «Компламин». Показаны стекловидное тело, кальцитринин, карнитин, солкосерил. Для улучшения синтеза и катаболизма гликозаминогликанов применя-яют хондроитинсульфат, структум, хондроксид, ДОНА, румалон.

Стабилизации минерального обмена способствуют эргокальцифе-рол, альфакальцидол, оксидевит, кальций О3-никомед, остеогенон, уп-савит кальция. Коррекция уровня свободных аминокислот в крови про­водится метионином, глутаминовой кислотой, глицином, акти-5-сиро-пом. Для усвоения аминокислот используют оротовую кислоту и рета-болил. Коррекция биоэнергетического состояния организма достигает­ся назначением фосфадена, рибоксина, акти-5-сиропа, милдроната, ле­цитина, лимонтара, эликсира янтарного и др

Хирургическая коррекция осуществляется при выраженных дефор­мациях грудной клетки и позвоночника, в меньшей степени — при про-лабировании клапанов и патологии сосудов.

Лечение ПМК Подавляющее число лиц с ПМК и гемодинамически незначимой митральной регургитацией в специальном лечении не нуж­даются Лица с ПМК, у которых имеется митральная регургитация II-III степени, желудочковая экстрасистолия высоких градаций и парок-сизмальные нарушения желудочкового ритма, нарушения лгриовентри-кулярной проводимости проводимости (блокады II си-пени и выше), синдром удлиненного QT, а также синкопальные состояния в анамнезе, должны быть отнесены к группе риска Такие лица требую! повышен­ного внимания и регулярного врачебного наблюдения

Лица с ПМК, имеющие желудочковые нарушения ритма сердца, должны получать (i-адреноблокаторы. В случае сочетан ия 11М К с гипо-магниемией предлагают использовать в комплексном медикаментозном лечении пролапса препараты магния. Учитывая тот факт, что осложне­ния ПМК инфекционным эндокардитом отмечается и 3-5 раз чаще у лиц с аритмиями и миксоматозным перерождением с i норок, рекомен­дуется в подобных случаях использовать профилактические курсы ан­тибиотиков. В случае значительной и прогрессирующей митральной регургитации, не поддающейся медикаментозному лечению, может быть поставлен вопрос о целесообразности хирургической коррекции митрального клапана.

Профилактика. Опасность развития инфекционного эндокардита наиболее высока у лиц с ПМК, имеющих систолический клик и позд­ний систолический шум. Таким пациентам показано профилактическое применение антибиотиков У лиц с удлиненным интервалом QT или синкопальными состояниями следует использовать антиаритмическе препараты для профилактики опасных для жизни расстройств сердеч­ного ритма.

Лиц с ПМК, имеющих выраженные фенотипические проявления СДСТ — плоскостопие, изменения осанки и сколиозы, ВСД без явных патологических отклонений со стороны сердца, — относят к группе

нуждающихся в диспансерном наблюдении. Диспансерное наблюдение за лицами с ПМК, имеющими выраженные отклонения функции серд­ца и составляющими группу риска, должно осуществляться не менее 2-4 раз в год и включать в себя, помимо клинического, ЭхоКГ обследо­вание, регистрацию ЭКГ покоя и нагрузки, суточное мониторирование.

При нарастании признаков ПМК и митральной регургитации, а тем более при нарастании миксоматозной дегенерации створок и появле­нии вегетации на створках, необходима госпитализация для углублен­ного обследования и проведения при необходимости антибактериаль­ной, антикоагулянтной и симптоматической терапии.

Лицам с синдромом ПМК, отнесенным к группе риска, противопока­зан выбор профессий, требующих значительных физических усилий, пребывания на открытом воздухе, в горячих цехах и холодных помеще­ниях. Тем более им не показаны профессии, связанные с риском для жизни окружающих. При бессимптомном ПМК, не требующем включе­ния в группу риска, профессиональные ограничения определяются ос­новным заболеванием.

Соединительнотканные дисплазии сердца и занятия спортом. Воп­рос о допуске к занятиям спортом или возможности их продолжения при выявлении ПМК должен решаться с учетом клинических данных и семейного анамнеза. Лица с ПМК, не имеющие выраженных фенотипи-ческих признаков СДСТ, значимой митральной регургитации и сниже­ния функциональных резервов, на должны иметь ограничений в заня­тиях физкультурой. К факторам риска внезапной смерти, а значит и ос­нованием для принятия решения о противопоказании спортивных тре­нировок, следует отнести случаи внезапной смерти близких родствен­ников, жалоб спортсменов с ПМК на сердцебиения, синкопальные сос­тояния, кардиалгии, усиливающиеся при физических нагрузках, а так­же изменения ЭКГ и экстрасистолических аритмий, выявляемых в по­кое и при физической нагрузке.

В тех случаях, когда речь идет о феномене ПМК без значимых кли­нических проявлений СДСТ, следует допустить спортсмена к трени­ровкам, однако, необходимы регулярный медицинский контроль состо­яния здоровья таких спортсменов и периодическое инструментальное обследование.

Дата добавления: 2016-07-18 ; просмотров: 3118 ; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ

Дисплазия соединительной ткани — что это такое?

Из соединительной ткани построены кожа, скелет, жировая, слизистая, пигментная, ретикулярная ткани – это обширная клеточная основа организма, а болезнь, поразившая ее, может повлиять на работу практически всего организма. В состав ткани входит коллаген, нарушения в синтезе которого приводят к дисплазии.

Синдром дисплазии соединительной ткани (ДСТ) – это одна аномалия или их совокупность в развитии соединительной ткани, в основе которых лежит генетическое нарушение соотношения содержания коллагенов.

Классификация дисплазии

Разногласия среди ученых не позволяют науке выделить общую типологию. Дисплазия соединительной ткани классифицируется по многим признакам. Следующей классификации отдают предпочтение большинство медицинских специалистов, которые связаны непосредственно с лечением ДСТ у детей, а не ее изучением.

По наследственности выделяют следующие типы:

1. дифференцированная дисплазия – генетически обусловленная болезнь, передающаяся по родовой линии;
2. недифференцированная дисплазия – отсутствие факта наследственной передачи заболевания, но наличие его внешних и внутренних признаков.

Пример одного из симптомов ДСТ показан на фото.

Причины возникновения патологии

Механизм появления и развития дисплазии соединительной ткани у детей зависит от следующих причин:

• безусловные (врожденные) — генетические мутации при формировании состава и количества коллагена в соединительной ткани;
• условные (приобретенные за время жизни) — плохая экология, бытовые несчастные случаи, некачественное питание и т.д..

Симптомы дисплазии соединительной ткани

Общие нарушения при ДСТ позволяют разделить симптомы на определенные группы:

• аритмический синдром: аномалии сокращений сердца или отдельных его камер;
• астенический синдром: повышенная утомляемость, неспособность переносить обычные для человека физические или психоэмоциональные нагрузки;
• бронхолегочная ДСТ: беспричинные приступы кашля, тяжелое дыхание, одышка, удушение или чувство наличия постороннего предмета в горле, колющие боли в легких, скопление в них плохо отхаркивающейся мокроты;
• вертеброгенный синдром: частые головные боли, мигрени, головокружения, полуобморочные состояния, межпозвонковая грыжа, боли, отдающие в ягодицу, плечо или руку, слабость, потеря чувствительности в ногах, колики в груди при долговременном пребывании в одной позе и т.д.;

Методы лечения

Лечение может заключаться в приеме медикаментов, правильных физических нагрузках и упражнениях, полноценном питании, использовании народных средств.

Медикаментозная терапия

Принимать решение о приобретении для ребенка каких-либо лекарств без специальных указаний медицинского специалиста не рекомендуется. Для лечения ДСТ врач прописывает больному следующие препараты:

• метаболические — Аскорбиновая кислота, Глицин, Аспоркам;
• витамины с магнием — Магникум, Магне В6, Магвит;
• антибиотики;
• лекарства при вегето-сосудистой дистонии — Мексидол, Тенотен (рекомендуем прочитать: с какого возраста можно принимать «Тенотен» детский: инструкция по применению );
• успокоительные средства для нервной системы детей — Фенибут, Беби-сед (рекомендуем прочитать: как правильно давать «Фенибут» ребенку?);
• сердечные препараты — Рибоксин, Панангин, Цитохром С;
• витамины для улучшения образования коллагеновых волокон — Коллаген Ультра, Геладринк Форте.

Терапевтическое лечение

Терапевтические подходы к лечению дисплазии соединительной ткани включают в себя следующие методы:

• этиотропная терапия – удаление очага заболевания, к примеру, устранение вируса или бактерий медикаментами;
• патогенетическая — применяется при невозможности органа восстановить ту или иную функцию, в связи с ограниченными достижениями в медицине (к примеру, прием коллагеновых препаратов при отсутствии выработки межсуставной жидкости);
• симптоматическая – устранение симптома, к примеру, вводом седативного средства для успокоения нервозности;
• химическая и биологическая – лечение лекарствами или травами;
• физическая – физиотерапия, массаж, лечебная физкультура для мышечного укрепления.

Народные методы

Каким бы не казался безопасным народный метод лечения, необходимо посоветоваться с врачом по его применению для ребенка. Можно использовать для лечения лекарственные травы, из которых готовят отвары, настойки. При ДСТ, связанной с сердечным отделом, поможет боярышник, а при легочных, геморроидальных и бактериальных проблемах подходит шалфей. Нарушения нервного состояния устраняются применением пустырника, валерианы; снижение иммунитета – употреблением багульника. Лекарственных трав множество, и подобрать специальный сбор не составит для родителя большого труда.

Чай из пустырника используется для нормализации нервной системы и устранения головных болей

Диета

Необходимо соблюдать режим приема пищи – в одно и то же время, не раньше получаса после пробуждения ребенка, и не позже, чем за полтора часа до его сна. Правильное питание включает употребление:

• коллаген-содержащих продуктов: мясо (наибольшее содержание в говядине, индейке), рыба лососевых пород, морские водоросли;
• коллаген-синтезирующей пищи: продукты с витамином С, содержащие сою, овсяные хлопья, печень говядины и птицы, бананы.

Хирургическое вмешательство

При ДСТ иногда невозможно обойтись без коррекции путем хирургического вмешательства. Данный вид лечения избирается при некоторых показаниях: серьезных патологиях сосудов, выбуханиях створок клапанов сердечной мышцы, явных деформациях хребта или грудной клетки. Операция необходима, если состояние представляет угрозу для жизни человека и ухудшает ее качество.

Источник: women-land.ru