Болезнь педжета шреттера это

Синдро́м Пе́джета — Шрёттера (синоним: тромбоз усилия) — острый тромбоз глубоких вен плеча, который обычно возникает в подключичной или подмышечной венах.

Большинство авторов указывают на преимущественное поражение правой верхней конечности. Правая рука поражается в 2-2,2 раза чаще, чем левая.

Начало заболевания большинство авторов связываю тлибо с прямой травмой, либо с перенапряжением верхней конечности. Выделяют 3 стадии развития заболевания: острую, подострую и хроническую.

В клинической картине синдрома Педжета-Шреттера можно отметить ряд характерных симптомов. На первое место среди них следует поставить отек пораженной конечности и в меньшей степени — верхней половины грудной клетки на этой же стороне.

У большинства больных с тромбозом, локализующимся только в подключично-подмышечных венах, окружность отечных плеча и предплечья только на 2-5 см больше окружности здоровой конечности. При изолированной сегментарной окклюзии проксимального отдела или ствола подключичной вены отечность выражена еще меньше и разница в окружности составляет 1-2 см. В редко встречающихся случаях распространенного тромбоза, захватывающего плечевые вены и даже вены предплечья, отечность выражена гораздо больше, и разница достигает 6-8 см.

Таким образом, приведенные выше данные еще раз подтверждают постоянство такого симптома, как отек, при любых вариантах синдрома Педжета-Шреттера в его хронической стадии. При острой стадии среди первоначальных симптомов, по данным Kleinsasser (1949),отек отмечается только у 40% больных. Одной из харатерных особенностей отека при синдроме Педжета-Шреттера является отсутствие ямки после надавливания пальцем. Это, очевидно, объясняется резким наполнением и расширением лимфатических и венозных сосудов дистальнее закупорки и пропотеванием жидкости из сосудистого русла в подкожную клетчатку. Этим же, возможно, объясняется и почти полное отсутствие индурации подкожной клетчатки и других трофических кожных расстройств даже в тех случаях, когда заболевание длится многие годы. С указанной особенностью отека можно связать жалобы больных на чувство распирания, напряжения, повышенной утомляемости и слабости пораженной конечности.

Вторым наиболее типичным клиническим признаком хронической стадии синдрома Педжета-Шреттера является подкожное расширение вен в области плеча и передней половины грудной клетки на стороне поражения. Этот симптом характерен только для хронической стадии заболевания, в острой и подострой стадиях он может быть выражен не столь отчетливо и не у всех больных. Данный признак также зависит от развития коллатеральной сети, обеспечивающей отток крови от пораженной конечности.

Следующим симптомом, уже менее постоянным, является боль в пораженной конечности. В острой стадии этот симптом наблюдается только у 50% больных, а в хронической стадии он встречается еще реже. Хотя почти всех больных беспокоит пораженная конечность, характер жалоб уже другой: болевой синдром уступает место чувству распирания, тяжести, жжения, повышенной утомляемости, похолоданию, т. е. ощущениям, зависящим в основном от специфического отека пораженной конечности.

Цианоз кожных покровов пораженной конечности наблюдается еще реже. Характер цианоза, а вернее, его распространение, также меняется. Если в острой стадии он захватывает всю верхнюю конечность у половины больных, то в хронической стадии цианоз выражен главным образом в дистальном отделе, преимущественно на кисти, причем чаще всего бывает пятнистым и редко сплошным.

К более редкимсимптомам синдрома Педжета-Шреттера следует отнести различные расстройства чувствительности: онемение, парестезии и т. п. Некоторые больные не замечают этих расстройств, и они определяются во время исследования. У части больных можно отметить расширение и напряжение вен в области локтевой ямки и предплечья; очевидно, это связано с повышением регионарного венозного давления в результате вышележащей окклюзии.

Диагностика. Рентгенологическое исследованиепри болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей позволяет исключить внутригрудинные процессы, ведущие к венозной закупорке. Кроме того, диагностическая ценность его состоит в возможности выявления шейного ребра, наличие которого некоторые исследователи связывают с возникновением непроходимости подключичной артерии.

Флеботонометрия имеет диагностическое значение. При синдроме Педжета—Шреттера венозное давление на пораженной конечности в зависимости от степени тяжести болезни может подниматься до 200—400 мм вод. ст. (в норме— не выше 150 мм вод. ст.).

Исключительно ценно для установления локализации тромбоза, протяженности его и степени развития коллатеральных путей оттока кровифлебографическое исследование.Оно выявляет ампутацию магистральной вены и отсутствие ее контрастирования, что характерно для всех случаев тромбоза подключичной, подмышечной и плечевой вен (- 7.107). Дефекты наполнения магистральной вены при болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей являются частыми симптомами тромботической окклюзии вены и объясняются пристеночным тромбозом. Нередко вена перед местом окклюзии оказывается конически суженной циркулярным пристеночным тромбом (- 7.108). Множественные дефекты наполнения вены и неравномерность ее контрастирования весьма характерны для тромбоза большой давности с явлениями реканализации и острого пристеночного (неокклюзирующего) тромбоза подключичной вены. Характерным признаком венозной окклюзии наряду с одним или несколькими перечисленными симптомами являются множественные коллатерали, которые в виде сети сопровождают ствол магистральной вены, распространяясь в под- и надключичные области, на боковую поверхность шеи и подмышечную впадину.

Читайте также  Лечение геморроя у кормящих мам после родов

Хирургическое лечение. Если функция конечности удовлетворительная или отсутствуют неприятные субъективные ощущения (боль, отек, парестезии и тяжесть в руке), хирургическое лечение не показано. Хирургическое лечение болезни Педжета—Шреттера и ПТФС верхних конечностей, применяющееся в клинической практике, складывается из тромбэктомии при болезни Педжета—Шреттера и венозной пластики в виде аутовенозного шунтирования при ПТФС. Кроме того, в обеих стадиях могут быть предприняты паллиативные операции: венолизис и иссечение различных экстравазальных образований, окружающих и сдавливающих подключичную и подмышечную вены. При необходимости ревизии подключичной вены в тех случаях, когда патологический процесс локализуется в пространстве между 1 ребром и ключицей и распространяется в сторону венозного угла, L. M. Me Cleery и соавт. (1961) рекомендуют комбинированный под- и надключичный доступ (- 7.109). Этот подход обеспечивает хороший обзор подключичной вены на всем протяжении. Однако существенным недостатком этого доступа является ломаная линия кожного разреза. Лучше использовать дугообразный разрез, начинающийся у медиального краягрудиноключично-сосцевидноймышцы на 2—3 см выше ключицы, пересекающий последнюю на границе внутренней и средней трети и заканчивающейся на 2—3 см ниже ключицы по передней подмышечной линии (см. — 7.109).

Тромбэктомия, к сожалению, еще не нашла широкого примененияиз-запреувеличения опасности последующих эмболий и повторных тромбозов. Длительное время сообщения о подобных операциях носили казуистический характер. Лишь в последние годы эта операция привлекает все большее число сторонников. Исследования ряда авторов [Бакулев А. Н. и др., 1967; Шалимов А. А., Сухарев И.И.,1984] показали, что при острых тромбозах подмышечной и подключичной вен тромбэктомия должна быть операцией выбора. Оптимальными сроками операции являются первые дни от момента развития клинической картины заболевания. Хирургическое вмешательство при остром тромбозе подключичной и подмышечной вен должно быть направлено на восстановление проходимости подключичной и подмышечной вен (тромбэктомия) и устранение факторов, определяющих первичную локализацию тромбозов подключичной вены в областиреберно-ключичногопромежутка (декомпрессия вены—рассечениереберно-клювовиднойсвязки, иссечение подключичной мышцы, иссечение деформированных клапанов). Только выполнение полного объема операции гарантирует радикальность предпринятого хирургического вмешательства.

Венозная пластика.При хронических венозных окклюзиях тромбэктомия невыполнима. Восстановление нарушенной гемодинамики у больных возможно при помощи пластических и реконструктивных операций, которые в последние годы применяют ряд хирургов [Клионер Л. И., 1969, 1984;

Клемент А. А и др., 1969; Введенский А.Н.,1979; Шалимов А. А. и др., 1984]. Клиническое применение нашли операции следующих видов: 1) шунт между подключичной или подмышечной венами (дистальнее места окклюзии) и яремной веной (внутренней) с использованием сегмента большой подкожной вены [Клионер Л. И., 1969] (- 7.110); 2) прямой анастомоз между наружной яремной веной и подключичной веной или подмышечной венами [Клемент А. А. и др., 1969 ]. Для лучшего и более длительного функционирования шунта Л. И. Клионер, А. А. Апсатаров (1971) стали применять при пластических операциях в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера дополнительное наложение дистальных временных артериовенозных свищей на верхнюю конечность обычно при помощиV-образнойканюли из набора Скрибнера. Свищ, как правило, накладывался между лучевой артерией и проходящей вблизи подкожной веной.

Консервативное лечение в острой стадии заболевания должно быть направлено на ликвидацию спазма сосудов, уменьшение отека конечности, предупреждение образования и распространения тромбоза.

Результаты.После пластических операций в хронической стадии синдрома Педжета—Шреттера в отдаленные сроки наблюдения до 12 лет А. Н. Введенский отмечает у ряда больных проходимость шунта и хорошие результаты операции. Данные Л. И. Клионера и соавт. (1984) свидетельствуют о том, что на отдаленных сроках наблюдения хорошие результаты после аутовенозного шунтирования наблюдаются у 33,3% больных.

Синдром Педжета — Шрёттера МКБ-10 МКБ-9 DiseasesDB eMedicine
Передний вид правой верхней конечности и грудной клетки
I 82.8 82.8
453.8 453.8
34349
med/2772
Читайте также  Почему чешется задний проход у взрослого

Синдро́м Пе́джета — Шрёттера (синоним: тромбоз усилия) — острый тромбоз глубоких вен плеча, который обычно возникает в подключичной или подмышечной венах.

Содержание

Клиническая картина [ править | править код ]

Состояние относительно редкое. [1] Обычно возникает у молодых пациентов, чаще у мужчин, чем женщин. Синдром также стал известен как «тромбоз усилия» в 1960-е годы [2] , когда была обнаружена связь данного синдрома с активной физической деятельностью, [3] хотя состояние может возникать спонтанно.Также возникает при наличии шейных ребер. Может развиться осложнение в виде синдрома грудного выхода.

Симптомы могут включать внезапную боль, ощущение тепла, покраснение, посинение и припухлость в области плеча. Такие проявления указывают на необходимость скорейшего лечения, так как могут привести к лёгочной эмболии.

Лечение [ править | править код ]

Традиционное лечение тромбоза схоже с лечением тромбоза глубоких вен нижних конечностей и включает применение антикоагулянтов — гепарина (как правило, низкомолекулярного) с переходом на варфарин. Последние годы все чаще применяются новые пероральные антикоагулянты (ривароксабан [4] , дабигатран, эдоксабан). В современных условиях у молодых пациентов предпочтителен катетер-управляемый тромболизис. Метод заключается в ведении препарата (урокиназа) через специальную трубочку (катетер) непосредственно в тромб. Тромболизис, в отличие от консервативного лечения, позволяет полностью очистить просвет вены от тромботических масс и восстановить функцию конечности.

Эпоним [ править | править код ]

Синдром назван в честь Джеймса Педжета [5] , впервые предположившего о тромбозе вен, вызывающем боль и отёчность верхних конечностей, [6] и Леопольда фон Шрёттера, позже связавшего клинический синдром с тромбозом подключичной и подмышечной вен. [7]

Кто болеет чаще всего? Статистика однозначна: пожилые и люди, ведущие нездоровый образ жизни, проживающие в неблагоприятной экологической обстановке. Казалось бы, достаточно соблюдать ЗОЖ, и ты будешь здоровым. Но это ошибочно. Болезнь может настигнуть и спортсменов, а некоторые из болезней вообще можно назвать профессиональными для этой группы людей. К последним и относится синдром Педжета-Шреттера.

Особенности болезни

Своё название синдром получил в честь Джеймса Педжета, который первым предположил, что болевые симптомы и отёчность может вызывать тромбоз вен, а также в честь Леопольда фон Шреттера, который связал признаки заболевания с тромбозом подмышечной и подключичной вен.

Синдром Педжета-Шреттера — достаточно редкое заболевание, поэтому изучено не до конца. В мировой медицинской практике встречалось всего 900 случаев этой патологии. Статистика на основании этих случаев показывает, что мужчины более подвержены синдрому и болеют в 4 раза чаще. Интересное наблюдение состоит в том, что заболевание затрагивает людей, занимающихся спортом и физическим трудом. Средний возраст пациентов 20-40 лет.

Классификация и формы

Выделяют несколько классификаций состояния. Так, по распространению отёчности Р. Cadenat в 1970 году выделил 2 формы:

  • Частичную. Отёк распространяется только на конечность.
  • Распространённую. Отёк с конечности переходит на грудь и область под ключицей.

Этот же учёный выделил 2 формы по тяжести: лёгкую и тяжёлую, когда прогресс состояния приводит к инвалидности. Е. Loelsen в 1969 году выделил 2 формы заболевания в зависимости от характера протекания: тромбическую и нетромботическую.

В России распространена классификация по А. Пытелю и Б. Соколовскому, разделяющих синдром на острый и хронический. Позже, в 1971 году, В. Прикупец расширил классификацию, выделив 3 формы острой стадии:

  • Лёгкую. Давление в венах до 300 мм водного столба.
  • Среднюю. Давление повышается вплоть до 800 мм водного столба.
  • Тяжёлую, когда давление может достигать 1300 мм водного столба.

Примечательно, что симптомы заболевания в острой стадии постоянны, при этом их интенсивность растёт и достигает максимума на 3 сутки. Продолжительность данной стадии, обычно, составляет до 3 недель.

Хроническая стадия отличается умеренной гипертензией вен в конечностях, однако, недостаточность оттока крови хорошо видна при физических нагрузках.

Причины возникновения

Точной причины доподлинно неизвестно. На данный момент существует 3 теории, объясняющие причины появления син-ма Педжета-Шреттера: травматическая, нейрогенная и инфекционная.

  1. Наиболее востребована среди учёных травматическая теория, связывающая патологию и травматизацию подключичной или подмышечной вен из-за физического усилия. Когда человек прилагает определённое усилие, оболочка вены повреждается, поэтому в ней образуется тромб. К единому мнению о первичном расположении разрыва учёные не пришли. Так, Учёный J. Sampson предположил, что синдром может быть вызван тем, что щель под первым ребром и ключицей сужается, что сдавливает вену. Также нет возможности составить список действий, которые могли повлечь за собой повреждение, поскольку их очень много. Это могут быть и постоянные действия, совершаемые человеком чуть ли не ежедневно.
  2. Cottalorda J. в 1932 году во время хирургического вмешательства обнаружил, что сужение подключичной вены сопровождает шейные симпатические узлы. Этот эпизод дал повод для развития нейрогенной теории, суть которой заключена в том, что в организме присутствует патологический процесс в тканях, а это нарушает вазомоторное равновесие.
  3. Инфекционная теория базируется на неспецифической инфекции и отчасти подтверждается симптоматикой синдрома: высокой температурой, лейкоцитозом и повышенной скорости оседания эритроцитов.
Читайте также  Для восстановления нервной системы

Симптомы

Обычно, симптомы болезни Педжета-Шреттера проявляются после физических нагрузок и выражаются в:

  1. отёчности;
  2. цианозе (посинение конечностей);
  3. напряжении;
  4. повышенной усталости;
  5. одышке;
  6. расширении подкожных вен;
  7. повышенной температуре;

В период острой стадии у пациентов возникает острая боль стягивающего характера, а так же:

  1. ощущение распирания;
  2. ощущение холода;
  3. покалывание и ощущение тяжести в области шеи;

У большинства пациентов отмечается гиперестезия (повышенная чувствительность), мышечная гипотония рук. Периостальные и сухожильные рефлексы поначалу повышаются, а затем снижаются.

О том, в чем заключается диагностика синдрома Педжета-Шреттера, расскажет следующий раздел.

Диагностика

Прежде всего врач обязан собрать анамнез жалоб и семьи, а также провести физикальный осмотр, что может дифференцировать заболевание от других. На осмотре выявляется цианоз и отёчность, что является основными признаки болезни. После этого пациента отправляют на обследования:

  • Ультразвуковую допплерографию или дуплексное исследование, подтверждающие диагноз.
  • Флебографию, позволяющую оценить локализацию и распространение тромбоза, степень развитости коллатеральных сосудов.
  • Рентген, определяющий костные причины синдрома.

Если в населённом пункте пациента есть аппарат МРТ, полезно провести ЯМР. Это исследование позволяет установить точное местоположение тромба и то, участвуют ли в процесс другие вены.

Лечение синдрома Педжета-Шреттера

Лечебная методика выбирается в зависимости от формы заболевания. Основу лечения составляет консервативная медикаментозная схема.

Терапевтический

Терапевтический способ заключается в соблюдении стационарного режима, если у пациента острая стадия болезни.

Терапевтическая методика затрагивает также послеоперационный период. Так, после выписки пациента, ему рекомендовано эластичное бинтование руки.

Медикаментозное

Основу медикаментозного лечения составляет антитромботическая терапия. В качестве препаратов, входящих в эту терапию, назначают:

  • Фибринолитик вроде фибринолизина, стрептазы, целеазы и проч. Показаны в первые дни (до 5 сут.), чтобы провести лизис тромба.
  • Антикоагулянт прямого действия, например, гепарин.
  • Антикоагулянт непрямого действия вроде варфарина, фенилина и других.
  • Антиагреганты: трентал, тиклид и др.

После лечения пациент должен периодически прибегать к консервативной медикаментозной терапии, чтобы предотвратить рецидив.

Операция

Хирургическое вмешательство назначается в том случае, если не помогло консервативное или у пациента наблюдается тяжелое нарушение оттока крови, проявляющейся ограниченной трудоспособностью. Пациенту могут проводиться такие операции:

  • Тромбоэктомия. Оптимально проводить её в первые 72 часа заболевания. Операция позволяет восстановить кровоток.
  • Аутовенозное шунтирование. Отличается низкой травматичностью по сравнению с другими операциями, поскольку мышца и вена не пересекаются. В качества шунта используются трансплантаты, которые изготавливаются из большой подкожной бедренной вены.

Другие реконструктивные сосудистые операции популярности не возымели.

Профилактика заболевания

Специфической профилактики син-ма Педжета-Шреттера не разработано. Рекомендуется соблюдать общие профилактические меры:

  • Проходить профилактическое обследование раз в 6 мес.
  • Укреплять иммунитет.
  • Принимать поливитамины.
  • Отказаться от вредных привычек.
  • Следить за тем, чтобы питание было сбалансированным.
  • Ограничить физическую активность до умеренной.

Также важно вовремя лечить возникающие инфекционные заболевания и строго следовать назначения врачей.

Осложнения

Синдром Педжета-Шреттера редко осложняется. При отсутствии адекватного лечения могут развиться заболевания, связанные с нарушением кровообращения, например, хроническая сердечная недостаточность и аритмия. Наиболее опасные осложнения — эмболия лёгочной артерии и венозная гангрена, которые приводят к летальному исходу. Однако случаи их крайне редки.

Прогноз

Прогноз для всех стадий положительный: синдром Педжета-Шреттера не несёт угрозу жизни. Однако пациент полностью не выздоравливает, и негативная симптоматика наблюдается даже после излечения. Также заболевание может приводить к инвалидности.

Источник: women-land.ru

ТЕХНО ЧУДО